Calcifications lenticulaires unilatérales et anomalie veineuse de développement : à propos d’un cas et revue de la littérature - 19/03/25

Résumé |
Introduction |
Les anomalies veineuses de développement (AVD) sont les malformations vasculaires cérébrales les plus fréquentes, généralement de découverte fortuite. Leur association à des calcifications parenchymateuses régionales est peu connue.
Observation |
Nous rapportons le cas d’un patient atteint de CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy), diagnostiqué lors du bilan d’une leucopathie vasculaire évocatrice mise en évidence suite à deux crises épileptiques généralisées survenues à l’âge de 30 ans.
Lors du suivi systématique de CADASIL, des calcifications unilatérales putaminales droites ont été observées sur les séquences de susceptibilité magnétique en IRM dès l’âge de 41 ans, et confirmées en scanner. Le bilan ionique ainsi que le calcium sérique étaient normaux. Le patient était asymptomatique, en particulier sans signes extrapyramidaux ni mouvements anormaux.
L’analyse approfondie des séquences SWI et d’un angioscanner veineux a montré que ces calcifications étaient situées dans le territoire de drainage d’une AVD frontale droite. Une autre AVD fronto-pariétale droite, plus postérieure, n’était associée à aucune calcification parenchymateuse. Ces anomalies sont restées stables jusqu’au dernier suivi à 49 ans. Une revue de la littérature sur Pubmed nous a permis de recenser 12 cas similaires de calcifications parenchymateuses unilatérales dans le territoire de drainage d’AVD, impliquant le plus souvent les noyaux gris centraux (8 cas) (Fig. 1).
Discussion |
Les AVD sont des malformations veineuses congénitales fréquentes, dont la prévalence est estimée à 4 %. Si leur association à des cavernomes est bien établie, observée dans 2 à 33 % des cas, l’association à des calcifications parenchymateuses dans le territoire de drainage est plus rare et moins connue. Ces calcifications pourraient résulter d’une hyperpression veineuse chronique secondaire à l’AVD3.
Conclusion |
L’association des AVD à des calcifications unilatérales des noyaux gris centraux doit être reconnue, afin de limiter des bilans exploratoires inutiles chez ces patients.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : anomalie veineuse de développement, calcification parenchymateuse, malformation vasculaire, cérébrale
Plan
Vol 181 - N° S
P. S83 - avril 2025 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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