Bien que diverses thérapies soient associées au développement d’une LEMP, l’imputabilité du Rituximab, anticorps monoclonal largement utilisé en neurologie, notamment dans la Neuromyélite optique (NMO), reste sous-étudiée malgré sa gravité.

Patient, 39 ans, sans antécédents, suivi pour une affection neurologique depuis 2021 avec une présentation clinico-radiologique SEP-like et des bandes oligoclonales dans le liquide céphalorachidien. Les anticorps anti-NMO et anti-MOG étaient négatifs. Le patient a reçu trois perfusions de Natalizumab en 2022 arrêté devant une réaction allergique. Lors d’une aggravation clinique (EDSS : 4 à 8) et radiologique (atteinte chiasmatique et myélite longitudinalement extensive) le diagnostic a été redressé vers une NMO séronégative. Le traitement a consisté en une cure d’immunoglobulines puis six cures de cyclophosphamide. Devant l’amélioration de l’EDSS a 6 avec présence d’éléments de mauvais pronostique, le Rituximab a été instauré et première cure de 1g répartie en deux perfusions espacées de 15jours a été reçu. Dix jours après, il a présenté un tableau encéphalitique aigu évoluant rapidement vers un coma avec détresse respiratoire centrale nécessitant une prise en charge en réanimation pendant deux mois. Devant l’imagerie révélant des plages étendues de démyélinisation touchant les fibres en U et la séroconversion de la sérologie JC virus a 3,12 (initialement négative), une LEMP a été retenu et l’évolution a été dramatique.

La survenue d’une LEMP après Rituximab n’est pas exceptionnelle (ODDS ratio=3,22). Le délai médian est de 5,5 mois. Sa physiopathologie n’est pas bien élucidée et la déplétion des lymphocytes B suivie de leur reconstitution semble favoriser la réactivation du virusJC, impliquant aussi des modifications des lymphocytes T. Cette affection reste fatale avec un taux de mortalité atteignant jusqu’à 89 %.

Notre cas illustre les défis posés par cette affection fatale, qui dépassent largement ses manifestations cliniques et englobent des obstacles majeurs au diagnostic et à la prise en charge.