La myasthénie auto-immune est une maladie rare affectant la jonction neuromusculaire, pouvant mettre en jeu le pronostic vital et nécessiter la mise en place d’une ventilation mécanique. Le sevrage ventilatoire de ces patients est complexe et souvent prolongé.

Nos objectifs étaient de décrire les caractéristiques des patients myasthéniques ventilés, leurs modalités de sevrage ventilatoire, et leur devenir.

Nous avons mené une étude monocentrique rétrospective descriptive, entre 2014 et 2022, dans le service de Médecine intensive Réanimation à orientation neurologique, portant sur 62 admissions de patients myasthéniques ventilés en réanimation.

L’age médian était de 72,5 ans [56,7–81,2], 46,8 % étaient des femmes. La myasthénie évoluait depuis 12,5 mois [2,0–80,5]. La recherche d’anticorps était positive pour tous les patients : 80,6 % d’anticorps anti-R-ACh et 19,4 % d’anti-MuSK. Le principal facteur de décompensation était une infection dans 52 % des cas, le score myasthénique médian était de 45. La durée moyenne de ventilation était de 18jours. 44 % des patients ont été trachéotomisés, 92 % des cas présentaient un sevrage difficile ou prolongé. Le taux d’échec d’extubation était de 5,7 % et la mortalité dans notre service réanimation de 12,9 %.

Notre cohorte de patients myasthéniques présentait des durées de ventilation et de sevrage ventilatoire prolongées, mais un faible taux d’échec de sevrage, et une mortalité faible. Une grande majorité des patients présentait une réversibilité quasi-totale des symptômes myasthéniques à 1 an de l’hospitalisation.

Cette étude suggère que les durées de ventilation mécaniques et de sevrage ventilatoire sont plus longue chez les myasthéniques. Néanmoins, ils présenteraient un faible taux d’échec de sevrage, une plus faible mortalité, et un pronostic neurologique favorable.