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Myasthénie oculaire induite par la D-pénicillamine chez une patiente de 22 ans atteinte de la maladie de Wilson : à propos d’un cas - 19/03/25

Doi : 10.1016/j.neurol.2025.01.087 
Diana-Gabriela Raicu 1, , Manon Philibert 2
1 Neuro-ophtalmologie, hôpital Fondation Adolphe-de-Rothschild, Paris, France 
2 Dr C. Vignal-Clermont, Fondation Ophtalmologique Adolphe-de-Rothschild, rue Manin, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La myasthénie grave est une maladie auto-immune caractérisée par une faiblesse musculaire fluctuante. Nous rapportons un cas de myasthénie oculaire induite par la d-pénicillamine chez une patiente atteinte de la maladie de Wilson hépatique.

Observation

Une jeune femme de 22 ans a été diagnostiquée avec la maladie de Wilson devant une symptomatologie d’asthénie, douleurs abdominales et ictère. Les analyses sanguines initiales ont révélé la présence d’une anémie hémolytique, d’une hyperbilirubinémie et les études sur le cuivre ont permis de confirmer la diagnostic de maladie de Wilson de forme hépatique.

Un traitement par d-pénicilamine a été initié. La patiente a bien toléré le traitement, avec une amélioration progressive de son état clinique et de ses résultats biologiques.

Neuf mois après l’initiation du traitement, la patiente a développé une diplopie binoculaire brutale, intermittente et indolore, avec une majoration vespérale. L’examen ophtalmologique a montré une déviation verticale de 4 dioptries prismatiques et une hypertrophie de l’œil gauche (Figure 1).

Devant l’absence de systématisation neurogène du déficit oculomoteur et la fluctuation de la diplopie, une myasthénie a été recherchée. Le diagnostic a été confirmé par la positivité des anticorps anti RACH à 18,0nmol/L.

En conséquence, la DPA a été arrêtée et la trientine a été introduite en relai. La diplopie est disparue en 7jours. Après deux mois de suivi, la patiente ne présentait plus de symptômes de myasthénie.

Discussion

La myasthénie est une maladie rare. De nombreux médicaments sont susceptibles de déclencher ou d’exacerber la maladie. Des cas de myasthénie déclenchée par la d-Pénicillamine ont été rapportés dans la littérature. Le début est souvent oculaire et la gravité est conditionnée par l’atteinte bulbaire. Notre patiente a développé des symptômes de myasthénie après 9 mois de traitement pour la maladie de Wilson et ils se sont résorbés rapidement après l’arrêt du traitement incriminé.

Conclusion

La myasthénie induite par la d-pénicillamine doit être envisagée dans le diagnostic différentiel des patients sous traitement pour la maladie de Wilson présentant des troubles oculomoteurs récents. Il est essentiel d’établir un historique complet de la médication.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : D-pénicillamine, Maladie de Wilson, Myasthénie oculaire


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