Nous présentons le cas d’une patiente hospitalisée pour état de mal épileptique inaugural, secondaire à la survenue de micro- et macro-hémorragies cérébrales, fulminantes, sans facteur favorisant retrouvé.

Une patiente de 74 ans, avec des troubles mnésiques depuis quelques mois, est hospitalisée pour une crise d’épilepsie généralisée.

L’IRM cérébrale révèle des plages d’œdèmes sous-corticaux et de macro et micro-hémorragies lobaires et sous-arachnoïdiennes ainsi qu’une sidérose corticale multifocale. Le LCR montre une protéinorachie (1,32g/L), une pléiocytose lymphocytaire (16G/L ; 62 % de lymphocytes) et des marqueurs Alzheimer positifs (tau à 1700ng/L, Aβ42/Aβ40=0,05). Le bilan immuno-infectieux et la cytométrie de flux sanguine sont négatifs.

Une angiopathie amyloïde inflammatoire (CAA-ri) est suspectée, motivant un traitement par méthylprednisolone (1g/j, 3jours) avec schéma dégressif et lacosamide (100mg, 2×/j). L’évolution est favorable, permettant un transfert en rééducation.

Elle présente 48h plus tard une péjoration de l’état de conscience avec une hémiparésie droite. L’imagerie révèle une récidive d’hémorragie frontale gauche avec majoration des saignements.

À la demande de la famille, des soins palliatifs sont instaurés. La patiente décède huit jours plus tard.

L’autopsie révèle un lymphome B intravasculaire (LIV) de haut grade avec foyers nécrotico-hémorragiques étendus et des signes de maladie d’Alzheimer, sans dépôts d’amyloïde vasculaire (Figure 1).

Les microsaignements lobaires diffus et la sidérose corticale, souvent observés dans la CAA-ri, peuvent également survenir dans le LIV, sans être pathognomoniques de cette entité. Le LIV mime les caractéristiques clinico-radiologiques d’une pathologie microangiopathique, en raison de la présence de cellules tumorales dans les petits vaisseaux, d’une dysrégulation microvasculaire et d’une altération de la barrière hémato-encéphalique.

Le LIV, pathologie rare et associée à une morbi-mortalité élevée, reste complexe à diagnostiquer in vivo en l’absence de signes spécifiques. Une biopsie cérébrale doit être envisagée en cas de suspicion de CAA-ri, car elle peut orienter le traitement.