La neuro-histiocytose langerhansienne pseudo-dégénérative (ND-LCH) est une atteinte rare, grave, et évolutive du système nerveux central compliquant la LCH, se caractérisant par une atrophie cérébelleuse fréquemment retrouvée à l’IRM.

L’objectif de l’étude est d’effectuer une analyse quantitative de l’atrophie cérébelleuse chez les patients atteints de ND-LCH par rapport à une cohorte témoin.

Les IRM des patients atteints de ND-LCH ont été comparées à celles des témoins. Une analyse automatisée du cervelet a été réalisée à l’aide du logiciel Volbrain (CERES) et une analyse en régression linéaire a été utilisée pour évaluer la gravité de l’atrophie cérébelleuse au fil du temps. Nous avons analysé rétrospectivement les IRM de suivi de 16 patients adultes atteints de ND-LCH comparés à celles de 22 patients témoins.

Quatre IRM par patient en médiane sur une durée médiane de suivi de six ans ont été examinés. Tous les patients atteints de ND-LCH présentent une atrophie cérébelleuse globale et corticale au fil du temps. La vitesse d’atrophie moyenne est de −1,86cm³/an (de −5,90 à 0,34) et est hétérogène inter-patient. Tous les lobules cérébelleux sont concernés par l’atrophie.

L’analyse quantitative longitudinale de l’IRM du cervelet dans la ND-LCH : (i) est réalisable, (ii) confirme l’atrophie cérébelleuse, globale et corticale, au fil du temps, significative chez les patients par rapport aux témoins, (iii) estime la vitesse de l’atrophie cérébelleuse et (iv) pourrait être utile en tant que critère de jugement thérapeutique dans une maladie à évolution cliniquement lente.

Notre étude rétrospective, basée sur une analyse de segmentation, confirme l’atrophie cérébelleuse globale et corticale dans la ND-LCH. Des études complémentaires sont nécessaires afin de préciser nos résultats.