Les lymphomes primitifs du SNC à cellules-T de l’adulte, présentation inhabituelle d’une tumeur cérébrale curable : une étude du réseau LOC - 19/03/25
, Waliyde Jabeur 2, Sylvain Choquet 3, Guido Ahle 1, Khê Hoang-Xuan 4, Caroline Houillier 5Réseau LOC
Résumé |
Introduction |
Les lymphomes diffus à grandes cellules B représentent plus de 90 % des lymphomes primitifs du SNC (LPSNC). Les types à cellules-T constituent moins de 5 % de tous les LPSNC. C’est une entité mal connue dont la prise en charge n’est pas encore clairement codifiée.
Objectifs |
Décrire les caractéristiques cliniques, radiologiques, histologiques, immuno-moléculaires, thérapeutiques et évolutives des lymphomes cérébraux primitifs à cellules-T.
Méthodes |
Nous avons sélectionné de façon rétrospective dans la base de données LOC (Lymphomes Oculo-Cérébraux), tous les patients adultes diagnostiqués pour un lymphome primitif du SNC à cellules-T, entre 01/2011 et 04/2024. Tous les patients ont eu un TEP scanner FDG et/ou un scanner TAP pour éliminer une atteinte systémique. Les réponses au traitement ont été évaluées selon les critères IPCG.
Résultats |
Nous avons identifié 17 cas. 4 patients avaient une maladie auto-immune, 2 étaient sous immunosuppresseurs. L’aspect radiologique était atypique dans 11 cas. Les diagnostics évoqués étaient : gliome de haut grade, vascularite cérébrale, métastases et gliomatose.
Onze cas ont nécessité une double lecture histologique avec une discordance dans cinq cas. Le sous-type NOS était le plus fréquent.
Seize patients ont été traité par chimiothérapie à base de méthotrexate haute dose, suivi d’une intensification/autogreffe chez 4 patients. La survie sans progression et la survie globale à 2 ans étaient respectivement de 42 et 55 %.
Discussion |
Les lymphomes primitifs du SNC à cellules-T sont très rares. Ils surviennent chez des jeunes patients avec des antécédents dysimmunitaires. Leur présentation radiologique est souvent atypique, faisant évoquer un gliome de haut grade. Le diagnostic histopathologique est difficile, nécessitant une relecture par un centre expert. Le traitement repose sur une chimiothérapie par méthotrexate haute dose suivie d’une intensification/autogreffe.
Conclusion |
Les LPSNC à cellules-T sont une entité rare dont la présentation radiologique est souvent trompeuse. Le diagnostic histopathologique est difficile. Le pronostic est similaire au lymphome B diffus à grandes cellules.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Lymphome cérébral primitif, Cellules-T, Méthotrexate haute dose
Plan
Vol 181 - N° S
P. S38 - avril 2025 Retour au numéro
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