La transplantation hépatique chez les patients atteints de la maladie de Wilson avec atteinte neurologique : que peut nous apprendre une revue rétrospective de la littérature sur cinq décennies ? - 19/03/25
, Dominique Debray 1, Nathalie Dorison 2, Rodolphe Sobesky 3, Aurélia Poujois 4Résumé |
Introduction |
La maladie de Wilson est une maladie génétique rare caractérisée par une surcharge en cuivre multiviscérale. Des symptômes neurologiques sont souvent présents au diagnostic et peuvent s’aggraver malgré un traitement médical optimal.
Objectifs |
Etude de la transplantation hépatique chez les patients atteints de maladie de Wilson avec atteinte neurologique (neuroWilson) à partir d’une revue de la littérature.
Méthodes |
Revue exhaustive de la littérature de 1973 à 2023 portant sur la TH chez les patients neuroWilson et analyse des résultats selon l’indication de TH : complications de la cirrhose (49 articles) ou détérioration neurologique (27 articles). 89 patients neurologiques greffés pour indication neurologique (groupe N) et 279 patients pour indication hépatique (groupe H) identifiés.
Résultats |
Groupe N : âge moyen à la TH=22,1 ans ; délai premiers symptômes neurologiques (SN)-TH=2,5 ans ; Décès=18 % à 11,3 mois post-TH, dont 68,7 % de sepsis. Taux de survie=86,2 % à 1 an et 84,2 % à 5 ans. Amélioration des SN chez 86,3 % des patients à 6 mois, et de l’IRM cérébrale chez 86,9 %. Groupe H : âge moyen à la TH=25,4 ans ; délai premiers SN-TH=3±2,9 ans ; décès=10 % à 10 mois post-TH, dont 57 % de sepsis. Taux de survie=94,9 % à 1 an et 90,5 % à 5 ans. Amélioration neurologique chez 79,7 % des patients à 6 mois et de l’IRM cérébrale chez 50 % des patients. Aggravation (8,4 %) ou apparition de SN (5,2 %) observée, due aux anti-calcineurines chez 59 % d’entre eux.
Discussion |
L’amélioration neurologique observée suggère que la TH permet une mobilisation du cuivre intracérébral. L’indication de TH est à considérer rapidement en cas de détérioration neurologique malgré traitement médical et avant extension des signes de nécrose à l’IRM cérébrale. Les complications infectieuses (pose de jéjunostomie ou de trachéostomie avant TH) et la toxicité neurologique des anti-calcineurines doivent être anticipées.
Conclusion |
La TH apparaît comme une option thérapeutique à considérer chez les patients neuroWilson résistants à un traitement médical optimal, et doit être envisagée rapidement, avec prévention des complications infectieuses post-greffe.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Indication neurologique, Maladie de Wilson, Transplantation hépatique
Plan
Vol 181 - N° S
P. S17 - avril 2025 Retour au numéro
Article précédent
- Troubles du spectre de l’autisme dans les maladies héréditaires du métabolisme
- Zouhour Miladi, Meriem Ben Hafsa, Abir Zioudi, Thouraya Ben Younes, Hanen Ben Rhouma, Hedia Klaa, Ichraf Kraoua
- Évaluation de l’efficacité du bloc sphénopalatin comme alternative au blood-patch épidural en traitement du syndrome post-ponction lombaire : une étude monocentrique
- Alice Daudon, Stefanie Koessler, Laurent Kremer, Kevin Bigaut
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Déjà abonné à cette revue ?