Sommeil paradoxal sans atonie dans la narcolepsie de type 1 de l’enfant : étude de la cohorte lyonnaise - 19/03/25

Résumé |
Introduction |
Les enfants narcoleptiques de type 1 (NT1) peuvent présenter un Trouble Comportemental en Sommeil Paradoxal (TCSP), avec perte de l’atonie en sommeil paradoxal (RWA). La fréquence de RWA est mal connue dans la NT1 chez l’enfant.
Objectifs |
Nous souhaitons (1) quantifier l’atonie musculaire en sommeil paradoxal chez des enfants NT1 par rapport à des témoins sains, (2) comparer les caractéristiques cliniques, neuropsychologiques et métaboliques des enfants NT1 avec et sans RWA.
Méthodes |
Des enfants NT1 non traités ainsi que des témoins sains ont été inclus. Ils ont bénéficié d’une vidéo-polysomnographie et à un Test Itératif des Latences d’endormissement (TILE), l’index d’Atonie en Sommeil Paradoxal a été calculé selon une méthode automatisée (RAI). Le seuil de RAI à 0,83 a montré la meilleure sensibilité et spécificité. Les caractéristiques cliniques, polysomnographiques, neuropsychologiques et métaboliques des enfants NT1 avec RWA ont été comparées avec celle des enfants NT1 sans RWA.
Résultats |
Nous avons inclus 79 enfants avec NT1 (43M ; 11,9±3,5ans) et 48 témoins (32M ; 10,4±2,2ans). 55/79 (70 %) des enfants NT1 avaient un RWA. Après ajustement sur l’âge, les NT1 avec RWA présentaient une latence moyenne d’endormissement au TILE significativement plus courte (3,35min±2,55 vs 4,83±3,80 ; p=0,047), une durée des éveils nocturnes plus longues (102,1min±2,45 vs 76,41±40,47 ; p=0,050), plus d’attaques de sommeil (p=0,03), une fatigue (p=0,05) et une somnolence (p=0,03) plus sévères, mais pas de différence dans la fréquence ou sévérité de la cataplexie, ni concernant les variables neuropsychologiques et métaboliques.
Discussion |
Cette étude rétrospective est la première quantifiant l’atonie en sommeil paradoxal chez une large cohorte d’enfants (79) dans la NT1, avec des résultats significatifs objectifs.
Conclusion |
Cette étude évaluant l’Atonie en Sommeil Paradoxal retrouve un RWA chez 70 % des enfants NT1. Les résultats suggèrent l’existence d’un phénotype plus sévère de la maladie chez les enfants présentant une perte d’atonie en SP par rapport à ceux avec une atonie préservée.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Atonie en sommeil paradoxal, Narcolepsie de type 1
Plan
Vol 181 - N° S
P. S149-S150 - avril 2025 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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