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Sommeil paradoxal sans atonie dans la narcolepsie de type 1 de l’enfant : étude de la cohorte lyonnaise - 19/03/25

Doi : 10.1016/j.neurol.2025.01.291 
Gaël Aragon 1, , Patricia Franco 2, Aurore Guyon 2, Rosa Lecca 3, Bruno Pereira 4, Raffaele Ferri 5, Livia Fantini 6
1 Neurologie, CHU Clermont-Ferrand : Site Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand 
2 Unité de sommeil pédiatrique, hôpital Femme Mère Enfant - HCL, Bron 
3 Sleep Disorders Center, Department of Medical Science and Public Health, Cagliari, Italie 
4 Drci, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand 
5 Sleep Research Centre, Department of Neurology, Troina, Italie 
6 Centre du sommeil, service de neurologie, npsy-sydo, université Clermont-Auvergne, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les enfants narcoleptiques de type 1 (NT1) peuvent présenter un Trouble Comportemental en Sommeil Paradoxal (TCSP), avec perte de l’atonie en sommeil paradoxal (RWA). La fréquence de RWA est mal connue dans la NT1 chez l’enfant.

Objectifs

Nous souhaitons (1) quantifier l’atonie musculaire en sommeil paradoxal chez des enfants NT1 par rapport à des témoins sains, (2) comparer les caractéristiques cliniques, neuropsychologiques et métaboliques des enfants NT1 avec et sans RWA.

Méthodes

Des enfants NT1 non traités ainsi que des témoins sains ont été inclus. Ils ont bénéficié d’une vidéo-polysomnographie et à un Test Itératif des Latences d’endormissement (TILE), l’index d’Atonie en Sommeil Paradoxal a été calculé selon une méthode automatisée (RAI). Le seuil de RAI à 0,83 a montré la meilleure sensibilité et spécificité. Les caractéristiques cliniques, polysomnographiques, neuropsychologiques et métaboliques des enfants NT1 avec RWA ont été comparées avec celle des enfants NT1 sans RWA.

Résultats

Nous avons inclus 79 enfants avec NT1 (43M ; 11,9±3,5ans) et 48 témoins (32M ; 10,4±2,2ans). 55/79 (70 %) des enfants NT1 avaient un RWA. Après ajustement sur l’âge, les NT1 avec RWA présentaient une latence moyenne d’endormissement au TILE significativement plus courte (3,35min±2,55 vs 4,83±3,80 ; p=0,047), une durée des éveils nocturnes plus longues (102,1min±2,45 vs 76,41±40,47 ; p=0,050), plus d’attaques de sommeil (p=0,03), une fatigue (p=0,05) et une somnolence (p=0,03) plus sévères, mais pas de différence dans la fréquence ou sévérité de la cataplexie, ni concernant les variables neuropsychologiques et métaboliques.

Discussion

Cette étude rétrospective est la première quantifiant l’atonie en sommeil paradoxal chez une large cohorte d’enfants (79) dans la NT1, avec des résultats significatifs objectifs.

Conclusion

Cette étude évaluant l’Atonie en Sommeil Paradoxal retrouve un RWA chez 70 % des enfants NT1. Les résultats suggèrent l’existence d’un phénotype plus sévère de la maladie chez les enfants présentant une perte d’atonie en SP par rapport à ceux avec une atonie préservée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Atonie en sommeil paradoxal, Narcolepsie de type 1


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Vol 181 - N° S

P. S149-S150 - avril 2025 Retour au numéro
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