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Série casablancaise de syndrome de Lewis et Sumner : à propos de 10 cas - 19/03/25

Doi : 10.1016/j.neurol.2025.01.224 
Nada Hellal 1, , Rim Tourby 1, Asmae Sikkal 2, Hajar Khattab 3, Kamal Haddouali 4, Salma Bellakhdar 1, Hicham El Otmani 2, El Moutawakil Bouchra 3, Mohammed Abdoh Rafai 1
1 Neurologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc 
2 Neurologie, Centre Hospitalier Universitaire Ibn Rochd, Casablanca, Maroc 
3 Neurologie et explorations neurophysiologiques de Casablanca, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc 
4 Neurologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca-Settat, Maroc 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome de Lewis et Sumner (LSS) est une pathologie rare de l’adulte, variant atypique de la CIDP. C’est une maladie immuno-médiée affectant les nerfs et les racines nerveuses, avec des particularités de la pathogénie, prise en charge et réponse aux immunomodulateurs.

Objectifs

L’intérêt de ce travail est de rapporter la série casablancaise des malades atteints du syndrome de Lewis et Sumner, leur prise en charge et évolution.

Méthodes

C’est une étude descriptive rétrospective faite sur une période qui s’étend de 2016 jusqu’à 2023 au service de neurologie et explorations neurophysiologiques de Casablanca.

Ont été inclus les patients avec un diagnostic de Lewis Sumner confirmé.

La collecte des données était à partir des dossiers médicaux et l’analyse statistique a été réalisée grâce au logiciel EXCEL 2016 et IBM SPSS stastistics.

Résultats

Échantillon de 10 malades, 7 hommes et 3 femmes. La moyenne d’âge du début était de 45,2ans, le symptôme du début était une lourdeur du MSD chez 50 %, l’atteinte des MS était chez 90 % (9/10), la moyenne du score NIS était de 47,1, et ONLS était de 5, les ACS anti-GM1 négatifs chez 5 patients, dissociation cyto-albuminorachique chez 2 patients. À l’ENMG 7 patients avaient 3 blocs ou plus. La corticorésistance était retrouvée chez 9 patients, avec une évolution par poussées rémissions chez 7 patients. Le traitement de 1re ligne était indiqué chez tous les patients (6 IGIV, 2 AZT).

Discussion

Les résultats démographiques de notre série rejoignaient ceux de la littérature, notamment le sexe et l’âge, l’atteinte inaugurale au niveau des MS est également retrouvée dans plusieurs séries, avec cette atteinte latéralisée à droite non toujours rapportée, les données paracliniques ne différaient pas de la littérature hormis quelques détails probablement en rapport avec la taille d’échantillon, l’efficacité des IgIV demeure indiscutable.

Conclusion

Cette série accentue l’intérêt du diagnostic précoce du syndrome de Lewis et Sumner qui permettrait une prise en charge précoce qui est associée à un meilleur pronostic fonctionnel et une progression lente de la pathologie et conservation de l’autonomie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : IGIV, Lewis et Sumner, MADSAM


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Vol 181 - N° S

P. S114 - avril 2025 Retour au numéro
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