Tra le patologie granulomatose sistemiche, la sarcoidosi rappresenta ancora oggi una malattia complessa e poco compresa. La possibilità che la malattia colpisca più organi, tra cui il sistema neuromuscolare, a volte in maniera isolata, può renderne difficile la diagnosi. La neurosarcoidosi è nota come la “grande imitatrice”. Pertanto, sarà necessario pensare a evocarla e sapere effettuare i test che consentano di ottenere sufficienti argomenti diagnostici. La conferma di questa, nonostante i progressi degli esami complementari, non è sempre possibile. Solo le prove istologiche all'interno del sistema neuromuscolare possono confermarla. In assenza di ciò, ci si baserà sull'associazione di argomenti clinici e/o paraclinici e, se possibile, istologici, a livello di un altro organo. La sarcoidosi può associarsi ad altre patologie a trofismo neuromuscolare, pertanto non bisogna esitare a rivalutare la diagnosi iniziale in caso di evoluzione atipica. Sebbene spesso sia buona, la prognosi dipenderà dalla o dalle localizzazioni iniziali o da quelle che si verificano durante il follow-up. Alcune lesioni regrediscono spontaneamente. Sarà necessario restare vigili a causa del rischio di recidiva, anche a distanza dal trattamento, per le altre forme. La terapia con corticosteroidi è ancora spesso utilizzata come trattamento di prima linea, talvolta in combinazione con immunosoppressori. Sono state valutate nuove terapie, come gli anti-tumor necrosis factor alpha, con buoni risultati, anche nelle forme più gravi. Lo scopo di questo articolo è quello di fornire al lettore le conoscenze sufficienti per comprendere meglio questa patologia e gli esami e i trattamenti disponibili per apprenderla e gestirla al meglio.