En el nacimiento, la ictericia es una alteración frecuente, relacionada muy a menudo con un aumento de la bilirrubina no conjugada en la sangre. Con mucha menor frecuencia, se trata de un aumento de la bilirrubina mixta o conjugada de origen colestásico que debe estudiarse. Los recién nacidos presentan un riesgo particular de colestasis debido a la inmadurez fisiológica de los mecanismos de secreción biliar a esta edad. Numerosos factores pueden favorecer la colestasis neonatal y algunas causas constituirán indicaciones posteriores de trasplante hepático. Por lo tanto, es fundamentalmente importante saber identificar una colestasis neonatal con el fin de iniciar un tratamiento adaptado. Por otra parte, algunas de estas situaciones constituyen urgencias médicas o quirúrgicas (como la atresia de las vías biliares) que deben identificarse rápidamente y tratarse de manera específica. En los últimos años han cambiado la identificación y los tratamientos de las colestasis neonatales. A excepción de las causas clásicas de colestasis conocidas desde hace tiempo, recientemente se han identificado nuevas causas gracias a la frecuente realización de estudios genéticos. Estas nuevas patologías han permitido comprender mejor algunos mecanismos fisiopatológicos de la colestasis, y de esta forma, poder conocer, prevenir y tratar mejor las situaciones de riesgo. La identificación de una causa genética específica permite también establecer un diagnóstico antenatal en algunos casos. En los últimos años, se han conseguido igualmente nuevos tratamientos de la colestasis y de sus consecuencias que permiten mejorar la calidad de vida de los pacientes.