La enfermedad de Kawasaki, bien conocida por los pediatras, es una vasculitis multisistémica aguda que afecta a los vasos de mediano calibre, con predilección por las arterias coronarias. En los países desarrollados, esta enfermedad es la principal causa de cardiopatía adquirida en niños. La fisiopatología de esta enfermedad todavía se desconoce, pero suele admitirse que uno o varios agentes infecciosos inducen una respuesta inflamatoria inapropiada en una persona con predisposición genética. El diagnóstico es clínico y debe sospecharse en los niños que presenten fiebre prolongada de más de 5 días con un síndrome inflamatorio en las pruebas de laboratorio. La American Heart Association definió unos criterios clínicos de inflamación en 2004 para establecer el diagnóstico. Sin embargo, algunos niños pueden presentar formas incompletas de la enfermedad, sobre todo cuando aparece a una edad inusual. Los síntomas se parecen a los de algunas patologías infecciosas, como la escarlatina o una infección viral, lo que dificulta el diagnóstico. Además, un retraso del diagnóstico o la ausencia de tratamiento aumentan el riesgo de desarrollar aneurismas coronarios. Las inmunoglobulinas polivalentes constituyen el tratamiento de primera línea, con una tasa de éxito del 80%. Si no hay respuesta a esta primera línea de tratamiento, se puede proponer un segundo ciclo de inmunoglobulinas, asociadas a corticoides, en las formas de mal pronóstico. Otros tratamientos, como el antifactor de necrosis tumoral alfa o algunos inmunosupresores, también pueden utilizarse en caso de resistencia a las inmunoglobulinas, pero deben comentarse con un equipo especializado.