Le syndrome irido-cornéo-endothélial (ICE) est un groupe de maladies caractérisées par une prolifération cellulaire endothéliale cornéenne se manifestant par un œdème cornéen secondaire, des synéchies périphériques antérieures et des anomalies du stroma irien. L’étiologie n’est pas encore bien connue, mais pourrait être liée à une infection virale par le virus Herpes simplex ou Epstein-Barr. La pathogénie de l’affection est marquée par la présence de cellules endothéliales cornéennes anormales (responsable d’un œdème cornéen), envahissant la région du trabéculum (avec la création de synéchies antérieures et l’augmentation de la pression intra-oculaire (PIO)) et la surface de l’iris (créant des trous iriens, une distorsion pupillaire et des nodules iriens). Le syndrome ICE, qui englobe l’atrophie essentielle de l’iris, le syndrome de Chandler et le syndrome de Cogan-Reese (ou « iris naevus syndrome »), est le plus souvent unilatéral, non familial et survient typiquement chez la femme jeune. Le syndrome ICE est généralement progressif et se complique fréquemment de glaucome secondaire et de décompensation cornéenne. Dans le syndrome de Chandler, les anomalies iriennes sont moins marquées, et l’œdème de la cornée est plus important que dans l’atrophie essentielle de l’iris ou le syndrome de Cogan-Reese. Le glaucome associé au syndrome ICE est souvent difficile à traiter, nécessitant l’emploi du traitement médical et la chirurgie filtrante anti-glaucomateuse. La chirurgie est initialement efficace, mais échoue souvent par endothélialisation de la fistule par les cellules cornéennes endothéliales.

Iridocorneal endothelial (ICE) syndrome is a group of ocular conditions characterized by corneal proliferative endotheliopathy in which secondary corneal edema, peripheral anterior synechiae, and abnormalities of the iris stroma are the common features. The etiology remains unclear, but may be related to viral infection with Herpes simplex or Epstein-Barr virus. The pathogenesis of the ICE syndrome is believed to result from an abnormality of the corneal endothelial cells (causing corneal edema), with secondary spreading of the cells over the trabecular meshwork region (causing anterior synechiae and elevated intraocular pressure [IOP]) and across the surface of the iris (responsible for the formation of iris holes, pupillary distortion, and iris noduli). The disease complex, which includes essential iris atrophy, Chandler’s syndrome, and iris nevus (Cogan-Reese) syndrome, is almost always unilateral, nonfamilial, and typically occurs in females during young adulthood. ICE syndrome is commonly progressive and frequently complicated by secondary glaucoma and corneal decompensation. In Chandler’s syndrome, iris changes are less pronounced and corneal edema more frequent than in essential iris atrophy or Cogan-Reese syndrome. Glaucoma associated with ICE syndrome is often difficult to manage and is usually treated with medications and/or filtering surgery. Glaucoma filtering surgery is usually successful when done early, but may fail due to endothelialization of the fistula by the abnormal corneal endothelium.