Les rétinopathies hypertensives stade IV de l’enfant ont déjà été décrites mais leur incidence est rare. Il convient donc de penser à la prise de tension artérielle dans les cas atypiques. Les étiologies sont majoritairement des néphropathies. Les auteurs présentent le cas clinique inhabituel d’hypertension artérielle (HTA) maligne d’une fillette chez laquelle l’examen ophtalmologique a permis de découvrir une néphropathie peu fréquente : le rein de Ask-Upmark. Nous montrerons l’importance de déterminer la chronicité de l’HTA comme élément pronostique et d’utiliser pour cela la classification de Kirkendall. Le cas clinique conduira à démontrer que la réalisation systématique d’une fluoroangiographie et d’une IRM dans les cas atypiques évite de s’orienter faussement vers une neurorétinite de Leber, principal diagnostic différentiel. Parallèlement, nous insisterons sur la nécessité d’un diagnostic et d’un traitement précoces de l’HTA pour empêcher l’apparition de complications comme les exsudats maculaires séquellaires, peu décrits dans la littérature.

Stage IV hypertensive retinopathies in children have been described, but their incidence appears to be rare. Most etiologies are nephropathies. The authors present a clinical case of malignant high blood pressure in a young girl whose ophthalmological tests detected an unusual nephropathy, the Ask-Upmark kidney, illustrating the importance of determining high blood pressure chronicity and using Kirkendall’s classification. Systematic fluorescein angiography and NMR on atypical subjects prevents the diagnosis of Leber neuroretinis, the main differential diagnosis. Early treatment of high blood pressure can avoid complications such as macular exudes.