Le syndrome de Wolfram est une affection neurodégénérative autosomique récessive rare, qui se caractérise par l’apparition d’un diabète sucré insulinodépendant dans l’enfance associé à une atrophie optique bilatérale qui aboutit souvent à la cécité. Le diabète insipide, la surdité, les troubles psychiatriques, l’anosmie, les anomalies du tractus urinaire, le nystagmus, l’ataxie et les myoclonies sont moins fréquents. Nous rapportons deux cas de syndrome de Wolfram, diagnostiqués chez une fillette âgée de 12 ans et un garçon âgé de 13 ans. Dans chaque cas, il existait des antécédents de diabète insulino-dépendant. Le bilan a été motivé par la survenue d’une baisse de l’acuité visuelle bilatérale et progressive en rapport avec une atrophie optique et une constriction du champ visuel périphérique. Nous proposons à travers ces deux cas et une revue de la littérature d’étudier les aspects génétiques et cliniques du syndrome de Wolfram.

Wolfram syndrome is a rare autosomal recessive neurodegenerative disease; it is characterized by the appearance of diabetes mellitus in childhood associated with bilateral optic atrophy that often leads to blindness. Insipid diabetes, deafness, psychiatric disorders, anosmia, anomalies of the urinary tract, nystagmus, ataxia, and myoclonias are less frequent. We report two cases of Wolfram syndrome, diagnosed in a 12-year-old girl and a 13-year-old boy. In each case, there was a history of diabetes mellitus; they consulted for a progressive loss of vision. Ophthalmologic examination objectified that visual acuity was reduced to finger counting in both eyes as well as isolated bilateral optic atrophy and constriction of the peripheral visual field. Through these two cases and a review of the literature, we propose to study the genetic and clinical aspects of Wolfram syndrome.