Le kératoglobe est une affection cornéenne non inflammatoire, bilatérale, rare, caractérisée par une protrusion de l’ensemble de la cornée associée à un amincissement diffus plus prononcé en périphérie. Le kératoglobe est le plus souvent congénital, mais des formes acquises sont décrites. La déformation cornéenne est responsable d’une gêne visuelle majeure puisqu’elle induit une myopisation importante, un astigmatisme irrégulier et des opacités cornéennes séquellaires en cas d’hydrops aigu. La correction optique par lunettes est indiquée tant qu’elle permet une acuité visuelle utile. La prise en charge chirurgicale des kératoglobes reste difficile du fait de l’extrême finesse cornéenne. La kératoplastie transfixiante fut l’une des premières techniques proposées, mais elle est en partie délaissée en faveur de procédures chirurgicales souvent multiples et beaucoup plus complexes.

Keratoglobus is a rare bilateral condition characterized by a globular protrusion of the cornea. The cornea remains transparent and shows a generalized thinning, most pronounced in the periphery. Most often keratoglobus is a congenital disease, but it may be secondarily acquired. This corneal pathology causes severe visual impairment: it induces extreme myopia, irregular astigmatism, and corneal scarring due to previous hydrops. Spectacle corrections are utilized as long as they provide adequate visual function. Surgery is performed when visual needs are no longer satisfied. However, surgical management of this disease is difficult because of the extreme thinness of the entire cornea. Penetrating keratoplasty is one of the first surgical approaches to have been tested, but it has been partly renounced in favor of more complex procedures. Optimal surgical treatment for keratoglobus remains unknown because of the scarcity of reported surgical results.