S. Pommier, E. Chazalon, L. Roux, F. Meyer

We report a case of fibrous dysplasia revealed by acute ptosis in a 38-year-old patient. Ophthalmologic examination disclosed a moderate right ptosis. The rest of the results were strictly normal except for a known facial asymmetry. Visual acuity was 20/20 in both eyes, there was no extrinsic or intrinsic oculomotor disorder, and funduscopy was normal. Given this acute presentation, emergency cerebral imagery was carried out, providing a diagnosis of fibrous dysplasia with orbital and cavernous cabin repercussions, with no sign of cerebral disorder or obvious vascular lesion. Progression was marked by a regression of the ptosis. Fibrous dysplasia is a rare pathology but presents varied clinical presentations. The authors present the broad characteristics of this pathology and the management of an acquired ptosis. They discuss the possible mechanisms involved in the drop of the right upper eyelid of this patient and the therapeutic solutions.

Nous rapportons un mode de révélation rare d’une dysplasie fibreuse cranio-faciale chez un homme âgé de 38 ans, sans antécédent particulier, ayant présenté un ptôsis aigu de survenue brutale. L’examen des annexes retrouvait une asymétrie faciale connue et un ptôsis droit de 3 mm. L’examen fonctionnel était normal : acuité visuelle 10/10^e Parinaud 2, absence de trouble oculomoteur. L’examen anatomique au biomicroscope était sans particularité. Devant ce tableau aigu, une imagerie cérébrale fut pratiquée en urgence. Elle permit de poser le diagnostic de dysplasie fibreuse cranio-faciale extensive avec retentissement orbitaire droit et sur les loges caverneuses sans signe de souffrance cérébrale, du nerf optique, ni lésion vasculaire patente. L’évolution fut marquée par une régression du ptôsis. La dysplasie fibreuse est une pathologie rare, mais de présentation clinique très variée. À travers cette observation, sont rappelées les grandes caractéristiques de cette pathologie et la conduite à tenir devant un ptôsis acquis, et discutés les mécanismes possibles de la chute de la paupière supérieure droite chez ce patient et l’attitude thérapeutique à adopter.