J. Gire, S. Guigou, G. Darrason, S. Carpentier, D. Denis

We report a case of a patient with orbital pseudotumors associated with Riedel’s thyroiditis. This association of unknown etiology may be related to idiopathic multifocal fibrosclerosis that includes retroperitoneal fibrosis, mediastinal fibrosis, sclerosing cholangitis, Riedel’s thyroiditis, and orbital pseudotumors.

A 44-year-old woman was referred for a bilateral inflammatory malignant exophthalmos with progressive optical neuropathy (bilateral visual acuity <1/20). Imaging studies demonstrated bilateral exophthalmos (grade III) with compression of the both optic nerves by extensive tumoral infiltration. The general work-up showed a compressive goiter, with the histopathologic examination establishing the diagnosis of Riedel’s thyroiditis. Orbital biopsy and antithyroid antibody testing were not contributive. Systemic corticosteroid associated with total thyroidectomy resulted in regression of the symptoms within 3 months.

The coexistence of bilateral orbital pseudotumor and Riedel’s thyroiditis is the most common situation found for idiopathic multifocal fibrosclerosis. We discuss the differential diagnosis with thyroid-associated orbitopathy and orbital lymphoma. This observation is original because the diagnosis was reached by ophthalmic manifestation. The ophthalmologist should be able to identify this pathology to optimize the diagnostic and the therapeutic strategy.

In case of exophthalmos, a complete assessment should be made, including radiological and histopathological orbital and thyroid work-up.

Nous rapportons le cas d’une patiente ayant présenté une pseudo-tumeur orbitaire bilatérale, puis une thyroïdite de Riedel. Cette association d’étiologie inconnue a été suggérée dans le cadre d’une fibrose multifocale idiopathique, maladie exceptionnelle associant variablement fibrose rétro-péritonéale, médiastinale, cholangite sclérosante primitive, thyroïdite de Riedel et pseudo-tumeurs orbitaires bilatérales.

Une femme, âgée de 44 ans, fut admise pour une exophtalmie maligne inflammatoire bilatérale associée à une neuropathie optique progressive (acuité visuelle inférieure à 1/20^e aux deux yeux). L’imagerie montrait une infiltration tumorale comprimant les deux nerfs optiques à l’origine d’une exophtalmie bilatérale de grade III. La biopsie orbitaire et le bilan biologique thyroïdien complet ne furent pas contributifs. Le bilan d’extension révéla un volumineux goitre thyroïdien compressif, dont la biopsie exérèse diagnostiqua une thyroïdite de Riedel. Devant l’association de pseudo-tumeurs orbitaires bilatérales et d’une thyroïdite de Riedel, le diagnostic de fibrose multifocale idiopathique fut posé. La patiente fut traitée en associant une corticothérapie à forte dose et une thyroïdectomie totale, ayant entraîné la régression des symptômes initiaux.

La coexistence de pseudo-tumeurs orbitaires bilatérales et d’une thyroïdite de Riedel est l’association la plus fréquente parmi les multiples formes cliniques de la fibrose multifocale idiopathique. Les diagnostics différentiels tels qu’une orbitopathie dysthyroïdienne, un lymphome orbitaire sont discutés. La particularité de ce cas est son mode de découverte par des signes ophtalmologiques, expliquant la nécessité pour l’ophtalmologiste de connaître cette affection afin d’établir le diagnostic et d’instituer le traitement précocement.

Toute exophtalmie inflammatoire, même bilatérale, doit être explorée au niveau orbitaire et thyroïdien par un bilan radiologique, voire anatomopathologique.