Par maladie systémique, on entend toutes les pathologies inflammatoires diffuses d’origine inconnue : les connectivites (ou collagénoses), caractérisées par une atteinte du collagène qui subit une dégénérescence mucoïde puis fibrinoïde d’origine indéterminée ; les vascularites, secondaires à une inflammation diffuses des parois vasculaires des tissus affectés ; ainsi que d’autres affections inflammatoires plus spécifiques. Les connectivites regroupent essentiellement le lupus érythémateux disséminé, la sclérodermie, les polymyosites et les dermatopolymyosites ainsi que le syndrome de Gougerot-Sjögren. Les vascularites sont principalement représentées par la périartérite noueuse, la granulomatose de Wegener, la maladie de Horton, la maladie de Takayasu, la maladie de Behcet, la maladie de Eales et le syndrome de Churg et Strauss. D’autres affections généralisées inflammatoires telles la sarcoïdose, le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, le syndrome de Cogan, et l’amylose peuvent être rattachées à ces maladies systémiques. Toutes ces pathologies ne sont pas systématiquement responsables de manifestations ophtalmologiques et encore moins d’atteintes palpébrales. Seules seront évoquées dans cet article les maladies impliquant un retentissement palpébral caractérisé le plus souvent par une atteinte tégumentaire des paupières à type de dermatose.

Systemic diseases are unknown diffuse inflammatory disorders. They include systemic and metabolic diseases and connective tissue diseases. Among them, lupus erythematosus, scleroderma, polymyositis and dermatomyositis, Sjögren syndrome, Wegener’s granulomatosis, sarcoidosis, Vogt-Koyanagi-Harada’s syndrome, and amyloidosis are the diseases encountered most frequently that can manifest cutaneous abnormalities of the eyelids. The main eyelid disorders involved in these diseases are described in this paper.