La microsphérophakie se caractérise par une diminution du diamètre vertical du cristallin et une relative sphérisation de celui-ci objectivée par une augmentation de son diamètre antéro-postérieur. Cette anomalie rare à l’origine d’un glaucome souvent sévère et d’une myopisation peut être sporadique ou héréditaire.

Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 18 ans ayant présenté une crise de glaucome aigu par fermeture de l’angle bilatérale, consultant pour des récidives de crises douloureuses à répétition non calmées par un traitement médical. L’examen clinique suggérait une microsphérophakie isolée dont le diagnostic fut confirmé par la mesure des diamètres cristalliniens à l’echobiométrie B, se compliquant de nouvelles crises d’hypertonies aiguës par blocage pupillaire malgré la réalisation d’iridotomies périphériques bilatérales. Une phakoexérèse fut pratiquée avec une implantation en chambre postérieure sans complication. À J7 postopératoire, l’acuité visuelle était à 10/10^e sans correction, mais il survint une rétraction importante du sac capsulaire et une expulsion de l’haptique supérieure de l’implant. La reprise chirurgicale permit un repositionnement de l’haptique avec une acuité visuelle à 3 mois de 10/10^e sans correction sans hypertonie.

Cette observation est un exemple d’une atteinte rare du cristallin ayant nécessité une phakoexérèse. Les suites postopératoires ont montré qu’une implantation dans ce contexte peut être difficile en raison des petites dimensions du sac cristallinien et de son potentiel de rétraction important. Un anneau de tension capsulaire aurait pu probablement pallier ces complications, mais n’a pas été utilisé dans ce cas en raison des conditions anatomiques particulières (petit sac capsulaire).

Microspherophakia is characterized by a decreasing equatorial diameter of the crystalline lens and a relative spherical shape objectivized by an increase in the diameter of the anteroposterior axis. This rare abnormality, leading to severe glaucoma and lenticular myopia, can be sporadic or inherited.

We report the case of an 18-year-old woman with a history of bilateral angle-closure glaucoma consulting for recurring painful episodes with no relief from medical treatment. The clinical examination showed idiopathic microspherophakia, confirmed by crystalline lens diameter measures with B-scan biometry, associated with secondary glaucoma due to pupillary blockage even though bilateral iridotomy was achieved. A lens extraction was performed with a bag implantation, with no complications. Seven days after surgery, visual acuity dropped to 10/10 with no refractive error, but a major capsular contraction and a superior haptic luxation were noted. After a new surgery to reposition the haptic, at the end of 3 months the visual acuity was 10/10 without refractive error or hypertony.

This report is an example of a rare crystalline lens disease that required lens extraction. Postoperative complications raise the problem of implantation in this pathology because of the small capsular bag diameters and the high rate of bag contraction. Using a capsular tension ring may prevent this complication but a ring was not placed in this case because of a particular anatomic condition (small bag).