L’iridocyclite associée à la rétinopathie pigmentaire a été rarement rapportée dans la littérature. Nous décrivons un cas inhabituel de cette association.

Une femme, âgée de 55 ans, suivie et traitée pour une maladie de Behçet, consulta pour une douleur et une rougeur oculaire bilatérale avec une baisse visuelle modérée. L’examen ophtalmologique permit de conclure à la présence d’une uvéite antérieure hypertensive bilatérale. Par ailleurs, l’examen du fond d’œil et l’angiographie fluorésceinique mirent en évidence une rétinopathie pigmentaire. L’examen de la fratrie a permis de poser le diagnostic d’une forme familiale de rétinopathie pigmentaire. L’évolution fut marquée par des récidives fréquentes et toujours corticosensibles.

Cette patiente est atteinte d’une maladie de Behçet avec pour seule manifestation oculaire une uvéite antérieure cortico-sensible. L’atteinte postérieure rentre dans le cadre d’une forme familiale d’hérédodégénérescence tapétorétinienne.

Iridocyclitis associated with retinitis pigmentosa is rarely described in the medical literature. We report an unusual case of this association.

A 55-year-old woman with a history of Behçet’s disease presented with acute red and painful eyes and moderately blurred vision. Ophthalmologic examination concluded in bilateral acute hypertensive uveitis. Funduscopy and fundus fluorescein angiogram showed retinitis pigmentosa. The same fundus changes were found in the patient’s siblings. Recurrences were frequent and topical steroids were always successful.

This case is particular in its association of anterior uveitis as the exclusive manifestation of ocular Behçet’s disease and familial retinitis pigmentosa.