Nous rapportons le cas atypique d’une hypertension artérielle pulmonaire primitive (HTAP) révélée par l’association bilatérale d’un chémosis, d’une exophtalmie et d’une myopie aiguë.

Une patiente, âgée de 46 ans, présenta l’association d’un chémosis, d’une exophtalmie et d’une myopisation intermittente bilatéraux. La symptomatologie oculaire était renforcée par l’effort. La patiente avait pour antécédent une hypertension artérielle ancienne rebelle à toute thérapeutique anti-hypertensive. La réfraction automatique sous cycloplégie confirma la myopisation. L’examen oculaire révéla un chémosis modéré sans signe allergique associé, une exophtalmie axile bilatérale mesurée à 23 mm à l’exophtalmomètre de Hertel, une hypertonie oculaire de 20 mmHg à gauche et de 24 mmHg à droite. Le fond d’œil était strictement normal.

Le bilan biologique montra l’absence de pathologie thyroïdienne ou inflammatoire. La sérologie VIH et les anticorps anti-noyaux étaient négatifs. Le scanner orbitaire confirma l’exophtalmie axile bilatérale. L’échographie cardiaque permit de poser le diagnostic d’HTAP. Le bilan étiologique confirma la forme familiale avec la mutation de BMPR2. La symptomatologie a régressé sous traitement.

L’hypertension artérielle pulmonaire primitive (HTAP) est une maladie rare liée à un épaississement des artérioles pulmonaires entraînant une hyperpression des cavités cardiaques droites ainsi que du système veineux d’amont. De nombreux auteurs ont conclu à une relation entre l’hyperpression veineuse et l’atteinte du segment postérieur dans l’HTAP (rétinopathie de stase et effusion uvéale surtout), mais très peu ont constaté des anomalies du segment antérieur ou une exophtalmie. La turgescence des corps ciliaires et la vasodilatation veineuse rétro-orbitaire peuvent expliquer cette symptomatologie.

L’association bilatérale chémosis, myopisation et exophtalmie est atypique dans le cadre d’une HTAP. Il semble cependant que cette pathologie doive être évoquée comme diagnostic différentiel devant cette symptomatologie, surtout en cas d’hypertension artérielle associée.

To report a rare case of primary pulmonary hypertension (PPH) revealed by a relapsing chemosis, exophthalmos, and subacute myopia.

A 46-year-old woman presented with recurrent bouts of chemosis, exophthalmos, and subacute myopia. Her visual troubles were triggered by physical effort. She had a history of a longstanding high blood pressure that was noncompliant to all conventional hypotensive therapy. Automated refraction under cycloplegia showed recent myopia. At observation she had a bilateral, moderate chemosis. Hertel exophthalmometer measured a symmetric exophthalmos of 23 mm. Intraocular pressure was 20 mmHg OD and 24 mmHg OS. Eye fundus was strictly normal.

Laboratory analysis showed no thyroid or inflammatory disease. HIV serology was negative as were antinuclear antibodies. Orbital CT confirmed the axial, symmetric exophthalmos. Echocardiogram brought out the diagnosis of PPH. Genetic studies by PCR localized the BMPR2 mutation that is characteristic of the familial type of PPH. Symptoms decreased under treatment.

PPH is a rare disease caused by thickening of the arteriolar walls in the pulmonary bed, which results in a right-heart hypertension with venous stasis. Many authors have reported different posterior segment diseases secondary to PPH. However, anterior segment manifestations are extremely rare. These may be caused by a ciliary body congestion and retrobulbar vasodilatation.

The association of chemosis, exophthalmos, and subacute myopia is unusual in PPH. We recommend keeping in mind the PPH as a differential diagnosis in those cases, especially in patients who suffer from high blood pressure.