S'abonner

Intriguing tumor, synovial sarcoma: Hard to diagnose, harder to treat - 14/01/25

Doi : 10.1016/j.otsr.2025.104160 
Mustafa Onur Karaca a, Kerem Başarır b, Merve Dursun Savran a, , Seher Yüksel c, Gülşah Kaygusuz c, Hüseyin Yusuf Yıldız a
a Ankara University Medical Faculty, İbni Sina Hospital, Department of Orthopedics and Traumatology, Talatpasa Boulevard no:82, 06630 Ankara, Turkey 
b Orthopedics and Traumatology, Kızılırmak, Dumlupınar Blv. Next Level Office A Block No: 34, 06530 Çankaya/Ankara, Turkey 
c Ankara University Medical Faculty, Department of Pathology, Talatpasa Boulevard no:82, 06630 Ankara, Turkey 

Corresponding author.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Tuesday 14 January 2025

Abstract

Background

Synovial sarcoma (SS) is classified as an aggressive high-grade soft tissue sarcoma that predominantly affects the extremities. Despite its prevalence in the extremities (up to 80%), diagnostic and treatment challenges persist. This study aims to address these challenges by providing a comprehensive analysis of SS in extremities, focusing on diagnostic accuracy and treatment outcomes. The central questions of this study are: What are the diagnostic and treatment challenges associated with SS? How do tumor volume and histologic subtype influence prognosis? What role do immunohistochemistry and genetic markers play in SS diagnosis and management?

Hypothesis

We hypothesize that larger tumor volume and poor histologic differentiation are associated with worse survival outcomes in patients with SS.

Patients and methods

This retrospective study analyzed data from 63 patients diagnosed with SS between 2005 and 2020 at a single center. Patients with complete records of pathology, radiology, and surgery, and a minimum follow-up of 12 months were included. Tumor characteristics, treatment modalities, and follow-up data were reviewed.

Results

The study included 63 patients and 65 tumors. The mean age was 38 ± 17 years. There were 31 females (49%) and 32 males (51%). SS predominantly affected the extremities (n = 63, 97%), especially the lower limbs (n = 49, 75%). Tumor volume, with a mean of 110 ± 176 cm³, was a significant factor, with tumors >30 cm³ associated with higher rates of metastasis (p = 0,006) and reduced survival (p = 0,027). Histologically, 25 (38%) were monophasic, 24 (37%) were biphasic, and 16 (25%) were poorly differentiated, with poorer survival linked to poorly differentiated subtypes. Immunohistochemistry showed high positivity rates for Bcl-2 (89%, 17/19), EMA (88%, 52/59), and TLE1 (87%, 13/15). SS18-SSX fusion gene detected in 73% of cases (8/11). Metastasis occurred in 27 (42%) patients and recurrence in 24 (37%). 15 (23%) patients died from the disease.

Discussion

Accurate diagnosis of SS is crucial for effective management. Clinicians should be aware of negative predictive factors, including tumor volume >30 cm³ and poor histologic differentiation, when making treatment decisions. The study highlights the importance of extended follow-up due to the risk of late recurrence.

Level of evidence

IV.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Synovial sarcoma, Soft tissue sarcoma, FISH, SS18


Plan


© 2025  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2025 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.