Identifier la cause d'une douleur abdominale aiguë est un des problèmes les plus fréquents à résoudre, notamment dans un service d'urgences. Ses causes sont extrêmement diverses, mais le plus souvent en lien avec les organes digestifs comme l'estomac, l'intestin ou le foie. L'origine peut aussi être gynécologique, urinaire et même cardiaque ou pulmonaire. La préoccupation première est de ne pas méconnaître une urgence chirurgicale. Tout syndrome douloureux aigu de l'abdomen n'est cependant pas synonyme d'urgence chirurgicale. Le symptôme peut révéler une affection médicale, souvent non digestive, qui peut elle-même demander un traitement urgent. Dans un tel cas de figure, le diagnostic étiologique peut être difficile, surtout quand la pathologie causale est rare. Un interrogatoire approfondi et un examen clinique complet sont alors essentiels pour orienter le diagnostic et la prescription des examens complémentaires utiles. Le contraste habituel entre l'intensité de la douleur et la normalité de l'examen clinique abdominal est un premier élément d'orientation vers une cause rare. La présence de symptômes ou de signes cliniques extradigestifs associés à la douleur abdominale en est un autre. Le but de cet article est de récapituler les principales pathologies rares auxquelles il faut penser en cas de douleurs abdominales aiguës récidivantes.