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Notre attitude face aux malformations congénitales complexes de la main dans un environnement chirurgical à ressources limitées - 13/12/24

Doi : 10.1016/j.hansur.2024.101935 
Anatole Kibadi Kapay
 Service de chirurgie plastique et de la main, université de Kinshasa, Kinshasa, Congo 

Résumé

Dans les pays à ressources limitées, les malformations congénitales complexes de la main sont fréquentes et très variables concernant leur expression. Leur origine est très souvent multifactorielle, leur classement extrêmement complexe et leur prise en charge souvent lourde, voire onéreuse pour les pays à faible revenu. Nous présentons notre expérience et notre conduite tenue dans un environnement chirurgical à ressources limitées. Nous considérons comme « malformation congénitale complexe » : toutes les anomalies morphologiques de la main présentes dès la naissance de l’enfant et dont la prise en charge reste complexe, nécessitant au moins deux opérations et un traitement s’échelonnant en plusieurs temps. Elle intéresse à la fois plusieurs anomalies (squelettiques, tendineuses, vasculaires, nerveuses et des parties molles).

Il s’agit d’une étude documentaire, à visée descriptive, analytique.

Pour une période de 13 ans (2011 à 2024), nous avons colligé 278 malformations congénitales complexes de la main. Nos résultats, se basant de la classification dite « de Swanson » distinguant 7 catégories, ont été : 62 cas (22,3 %) des défauts de différentiation (syndactylies complexes), 57 cas (20,5 %) des malformations dues à des syndromes plus généraux (vasculaires, nerveux, parties molles), 42 cas (15,1 %) des duplications (polydactylie complexe), 36 cas (12,9 %) des défauts de croissance (absence/hypoplasie), 33 cas (11,8 %) des excès de croissance (macrodactylie complexe), 25 cas (8,9 %) des maladies de brides amniotiques (regroupant un ensemble de malformations des membres supérieurs et inférieurs) et 23 cas (8,2 %) des arrêts du développement (comme l’absence d’une main, d’un doigt, d’une phalange, ou encore les mains botes).

Dans notre série, la fréquence hospitalière d’une malformation congénitale complexe de la main était multifactorielle et elle n’était pas corollaire à la prévalence globale par naissances vivantes de la malformation. Elle était toujours mal vécue par les parents. Il s’agissait d’une affection grave qui nécessitait de prendre en compte le facteur fonctionnel et esthétique pour l’enfant, sans négliger le facteur psychologique, notamment chez les parents. La prise en charge chirurgicale n’a concerné que 42 % de cas. Le reste des cas (58 %) a été laissé en premier temps en évolution naturelle.

Le rôle et le point de vue des parents ont été primordiaux dans la prise en charge de l’enfant. Notre décision thérapeutique dépendait de la balance bénéfice–risque des différentes thérapies à envisager. Nous avons expérimenté par ailleurs l’intérêt d’un deuxième avis pour ces anomalies congénitales complexes de la main.

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Vol 43 - N° 6

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