Le lymphangiome kystique est une malformation bénigne congénitale rare des vaisseaux lymphatiques. Sa localisation habituelle est cervicale ou axillaire. La localisation abdominale est rare, le plus souvent mésentérique ou épiploïque, plus rarement rétropéritonéale, mais elle est ubiquitaire (excepté le cerveau). Le tableau clinique est aspécifique et le diagnostic peut être difficile à porter. Nous décrivons le cas rare d’une enfant de 2 ans et 7 mois ayant fait un arrêt cardiorespiratoire brutal à domicile et dont l’autopsie médico-légale a révélé un volumineux lymphangiome kystique du grand épiploon compliqué d’une hémorragie intra-kystique et dont l’expertise anatomopathologique a permis de révéler l’existence d’une cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit.

Cystic lymphangioma is a rare, benign and congenital malformation of the lymphatic vessels. It is usually found in the cervix or axilla. Abdominal localization is rare, most often mesenteric or omental, more rarely retroperitoneal, but it may be ubiquitary (except for the brain). The symptoms are nonspecific and the diagnosis may be difficult. We report the rare case of a 2 years and 7 months old child who died suddenly at home and whose forensic autopsy revealed a huge cystic and hemorrhagic lymphangioma of the greater omentum. The histological analysis revealed otherwise the existence of an arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy.