La maladie de Behçet est une vascularite multisystémique responsable le plus souvent d’une atteinte veineuse sous forme de thrombose superficielle ou profonde. L’atteinte artérielle est rarement rencontrée. Elle se résume en anévrismes artériels touchant principalement l’aorte et les artères pulmonaires. Nous rapportons une observation rare d’une patiente chez qui la maladie de Behçet a été évoquée devant un anévrisme de l’artère splénique.

Il s’agit d’une patiente de 40 ans, ayant comme ATCD 2 épisodes de thrombose veineuse profonde des 2 membres inférieurs et un épisode de rougeur oculaire non documenté. L’interrogatoire a retrouvé une notion d’aphtose buccale et génitale récidivante accompagnée de lombalgies inflammatoires sans atteinte périphérique ni trouble de transit. L’examen cardiovasculaire trouvait un souffle au niveau des foyers mitral et aortique sans autre anomalie au niveau des axes vasculaires. L’examen mammaire objectivait un nodule au niveau du sein gauche. Le bilan biologique ne montrait pas de syndrome inflammatoire. Le bilan immunologique (anticorps antinucléaires, anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles et le syndrome des antiphospholipides) était négatif. Un angioscanner cervico-thoracoabdominopelvien a confirmé le diagnostic d’un anévrisme de l’artère splénique de 33×35mm. L’échographie cardiaque montrait une insuffisance aortique. L’examen ophtalmologique complet ne révélait pas d’atteinte oculaire. L’exploration gynécologique a permis d’éliminer toute cause néoplasique. Sur la base de ces données clinique, biologique et morphologique, le diagnostic d’une maladie de Behçet a été retenu. La patiente a été proposée pour un traitement endovasculaire avec une bonne exclusion de l’anévrisme à l’artériographie de contrôle. Un traitement médical au long cours a été instauré associant la corticothérapie à une dose de 0,5mg/kg/j, la colchicine à une dose de 1mg/et l’azathioprine à une dose de 2mg/kg/j avec reprise de l’anticoagulation 8 semaines après l’intervention. La patiente restait asymptomatique à 4 mois de suivi.

L’atteinte artérielle au cours de la maladie de Behçet ne se voit que dans 1,5 à 2,2 % des cas [1Mouhanni S., Zahdi O., Bakkali T., Boukili Makhoukhi K., Sefiani Y., El Mesnaoui A., et al. Anévrisme de l’artère splénique révélant une maladie de Behçet Sang Thrombose Vaisseaux 2019 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Toutes les artères de différent calibre peuvent être atteintes. La localisation splénique n’est pas couramment rapportée dans la littérature et seulement 5 cas ont été retrouvés. Elle est le plus souvent de découverte fortuite ou diagnostiquée devant des tableaux graves d’hémopéritoine. La tomodensitométrie prend une place incontournable dans le diagnostic positif. Le traitement de l’anévrisme n’a pas encore fait l’objet d’un consensus. Mais, il est à la fois médical à base d’immunosuppresseurs compte tenu la composante inflammatoire et chirurgical vu le risque de rupture [3Iscan Z.H., Vural K., Bayazit M. Compelling nature of arterial manifestations in Behçet disease J Vasc Surg 2005 ;  41 : 53-58 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références, 2Jira M., et al. Maladie de Behçet révélée par un anévrisme de l’artère splénique Presse Med 2014 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. La radiologie interventionnelle endovasculaire est une nouvelle alternative thérapeutique qui a nettement diminué les taux de morbi-mortalité chez ce type de patients.

Les anévrismes des artères viscérales au cours de la maladie de Behçet sont des lésions vasculaires exceptionnelles mais redoutables avec un risque majeur de rupture. Leur pronostic est conditionné par une prise en charge pluridisciplinaire initiale adaptée pouvant nécessiter un traitement chirurgical ou interventionnel en urgence.