La maladie de Behçet (MB) est une affection multisystémique rare qui peut entraîner des complications neurologiques graves, y compris l’atteinte neurologique centrale (ANC). Cette étude rétrospective vise à analyser les caractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives de l’ANC chez les patients atteints de MB.

Les dossiers médicaux de 46 patients suivis pour une MB ont été consultés. Parmi eux, 16 patients (34,78 %) présentaient une ANC. Les données démographiques, les antécédents médicaux, les manifestations cliniques et les résultats des examens paracliniques ont été analysés.

L’âge moyen au moment du diagnostic de la MB était de 33 ans. L’âge moyen lors de la survenue de l’ANC était de 31,4 ans. Les patients se répartissaient en 12 hommes et 4 femmes soit un genre-ratio de 3. La forme familiale était observée dans 12 % des cas. Le délai moyen d’apparition de l’ANC par rapport au diagnostic de la MS était de 1 ans. L’ANC était inaugurale dans 68,8 % des cas. Le mode de début de l’ANC était aigu dans 62,5 % des cas. Les signes oculaires suivis par les troubles de l’élocution étaient les circonstances de découverte la plus fréquente de l’ANC. L’atteinte parenchymateuse était notée dans 94 % des cas et représentée essentiellement à l’examen physique par un syndrome pyramidal et syndrome cérébelleux. Sur le plan topographique on a recensé : une atteinte hémisphérique dans 75 % des cas, une atteinte du tronc cérébral, médullaire et méningée dans 19 % des cas chacun, et une NORB dans 25 % des cas. L’atteinte extra-parenchymateuse était notée dans 12 % des cas faite d’une TVC multifocale et un accident vasculaire artériel. L’atteinte mixte (parenchymateuse et extra-parenchymateuse) était observée dans un seul cas. Les modalités thérapeutiques étaient variables en fonction du bilan lésionnel de la maladie, de l’évolution, de la disponibilité de certains IS et agents biologiques, des conditions socioéconomiques des patients mais aussi de l’âge et du capital d’enfants. La CT était utilisée dans tous les cas. Les IS utilisés étaient l’azathioprine chez 75 % de nos patients le CYC dans 6 % des cas. Les anticoagulants étaient utilisés chez le patient ayant une TVC. La colchicine était un traitement systématique chez tous nos patients. Sur le plan évolutif : une rémission neurologique clinique totale était notée chez 56 % des patients, une rémission clinique partielle chez 19 % des cas et une absence d’amélioration chez 19 % des cas. Les rechutes étaient observées dans 12 % des cas.

L’atteinte neurologique centrale (ANC) est considérée comme atteinte viscérale sévère pouvant menacer le pronostic fonctionnel et vital. Sa prise en charge diagnostique et thérapeutique est délicate et nécessite une collaboration interdisciplinaire (entre internistes, radiologues et neurologues).