La granulomatose avec polyangéite (GPA), anciennement appelée granulomatose de Wegener, est une vascularite nécrosante systémique rare affectant principalement les voies respiratoires supérieures, les poumons et les reins. Les manifestations ophtalmologiques et buccales, bien que rares, peuvent être révélatrices de la maladie. Nous rapportons le cas d’une jeune patiente présentant une GPA révélée par une pseudotumeur inflammatoire orbitaire et une gingivite framboisée.

Il s’agit d’une patiente âgée de 20 ans, sans antécédents particuliers, admise devant un tableau clinique évoluant depuis 6 mois fait d’œdème des deux orbites avec une exophtalmie, associée à une douleur oculaire et une baisse de l’acuité visuelle associée hyperplasie gingivale avec une apparence de « gencive framboisée ». L’interrogatoire révèle la notion d’une rhinite croûteuse ainsi que plusieurs épisodes d’hémoptysies de faible abondance. Une IRM cérébrale objective une formation expansive orbitaire bilatérale refoulant les deux yeux et le scanner thoracique deux lésions nodulaires excavées pulmonaires. La fonction rénale reste normale sans protéinurie ou de sédiment urinaire et la biopsie nasale objective une inflammation granulomateuse compatible avec une GPA. Le diagnostic est confirmé par la présence d’anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) de type PR3. La patiente est mise sous bolus de méthylprednisolone (1g/j pendant 3jours) suivi d’une corticothérapie orale et d’immunosuppresseurs (azathioprine 150mg/j). L’évolution est marquée par une régression significative de la pseudo-tumeur inflammatoire orbitaire après deux semaines de traitement. La gencive framboisée a disparu progressivement après un mois de traitement.

La GPA avec présentation initiale par une pseudo-tumeur inflammatoire orbitaire et une gencive framboisée est extrêmement rare. La régression rapide des symptômes sous traitement par bolus de méthylprednisolone souligne l’importance d’un diagnostic précoce et d’un traitement agressif dans la gestion de cette maladie potentiellement dévastatrice. Ce cas illustre une présentation rare de la GPA. Une connaissance rapide des signes atypique est cruciale pour améliorer le pronostic des patients.