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Syndrome de démyélinisation osmotique : quand la correction rapide fait perdre la tête - 28/11/24

Doi : 10.1016/j.revmed.2024.10.223 
H. Joulal , J. Yousfi, L. Benjilali, M. Zahlane, L. Essaadouni
 Médecine interne, CHU de Mohammed VI, Marrakech, Maroc 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome de démyélinisation osmotique (SDO) est une affection rare caractérisée par la destruction des gaines de myéline, notamment dans la région du pont, d’où son ancien nom de myélinolyse centropontine. Bien que plusieurs causes aient été identifiées, ce syndrome est le plus souvent secondaire à une correction très rapide de l’hyponatrémie. Nous rapportons le cas d’une patiente de 54 ans présentant un SDO avec une myélinolyse centropontine et extrapontine, survenu après une correction rapide de l’hyponatrémie due à des vomissements incoercibles.

Observation

Mme K.A. est une patiente âgée de 45 ans, connue porteuse d’un diabète de type 2 depuis 20 ans mis sous insulinothérapie, d’une hypertension artérielle depuis 4 ans sous bithérapie qui se présentait avec vomissements alimentaires incoercibles révélant une cholécystite aiguë à vésicule multimacrolithiasique avec indication chirurgicale. Un bilan postopératoire a révélé une hyponatrémie à 113meq/L et une kaliémie à 5meq/L, avec un ionogramme urinaire, une fonction rénale et hépatique, un bilan thyroïdien, un bilan inflammatoire, un bilan phosphocalcique et une lipasémie dans les normes. Une correction de l’hyponatrémie – attribuée aux vomissements – a été ainsi entamée par voie parentérale. L’évolution a été marquée par l’installation de trouble de conscience à type de confusion, somnolence et désorientation spatio-temporelle alternant avec des états d’agitations avec tétraparésie, à J2 de la correction. Le contrôle de la natrémie montrait une correction rapide de celle-ci avec un taux de 138mmol/L. Une angio-IRM cérébrale a objectivé des anomalies de signaux typiques, permettant le diagnostic de myélinolyse centropontine et extrapontique. La patiente a été admise en réanimation puis adressée au Service de médecine interne après stabilisation pour complément de prise en charge. Après correction du débit de la supplémentation sodique, et équilibres tensionnels et diabétique, l’évolution a été marquée par reprise de la conscience avec une bonne amélioration de sa fonction motrice.

Conclusion

La démyélinisation osmotique reste la complication la plus grave liée à une correction rapide de l’hyponatrémie. Autrefois, souvent mortelle, on constate aujourd’hui un pronostic amélioré de cette atteinte grâce à une meilleure compréhension de ses mécanismes et de ses principaux facteurs de risque, ainsi qu’à la disponibilité de meilleures méthodes diagnostiques et thérapeutiques.

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