Nous rapportons trois observations d’une atteinte cutanée rapidement évolutive de la sclérodermie systémique (ScS) et handicapante sur le plan fonctionnel ou l’efficacité du traitement par rituximab et sa sécurité d’utilisation ont été démontrées.

Observation n^o 1 : jeune patiente de 40 ans, pour qui le diagnostic de ScS dans sa forme diffuse et rapidement progressive est posé en 2020. Les principaux signes au moment du diagnostic sont un phénomène de Raynaud aux 4 membres, des ulcères digitaux actifs et récurrents avec un pattern sclérodermique d’emblée tardif à la capillaroscopie et des autoanticorps anti-Scl 70 fortement positifs. Devant la majoration d’une fibrose cutanée handicapante, une indication au traitement par rituximab (375mg/m²/semaine pendant quatre semaines) est posé, sans constatation d’évènements indésirables. À la 24 semaine du suivi, on a noté une amélioration significative de la sclérose cutanée par un score de Rodnan modifié ‘mRss’qui passe de 36 à 28 et une stabilité de l’atteinte pulmonaire par des paramètres fonctionnels respiratoires inchangés (capacité vitale forcée (CVF) à 77 %).

Observation n^o 2 : une jeune patiente de 37 ans, présente une ScS diagnostiquée en 2019 dans sa forme cutanée limitée, digestive et pulmonaire sans hypertension pulmonaire associée et des autoanticorps Scl70 positifs. Après une année d’évolution, on a noté une aggravation importante de la sclérose cutanée (m Rss de 13 à 39), en plus du traitement par le mycophélonate mofétil ‘MMF’ en entretien pour l’atteinte pulmonaire. Le traitement par RTX est entrepris avec une nette réduction des crissements tendineux des coudes et une amélioration de l’atteinte cutanée (mRss 39 à 29) après un total de 4 cures en 2023. Parallèlement, le périmètre de marche de 6min (TM6) (passe de 278m à 308m), des chiffres spirométriques se sont stabilisés après un an de recul : CVF 66 à 72 % de la valeur prédite.

Observation n^o 3 : un homme de 38 ans, suivi pour ScS dans sa forme diffuse associée a un syndrome de Sjörgen depuis 8 ans, qui présente une fibrose cutanée étendue (m Rss à 45), des calcinoses localisées au niveau des grosses et petites articulations compliquées, de troubles trophiques et une atteinte pulmonaire sévère. Les anticorps antinucléaires sont positifs à 1/320 de type anti-Scl-70. Après avoir reçu 6 cures de cyclophosphamide entre 2017 et 2018, relayé en entretien par le MMF à raison de 2g par jour durant 3 ans mais sans succès. Une majoration de l’extension cutanée justifiant la mise en route du rituximab à raison de 5 cures et une amélioration de l’atteinte pulmonaire : TM6 passe de 218m à 385m sans désaturation à l’effort, CVF à 41 % à 46 % de la valeur prédite.

Le rituximab en cures répétées semble être la meilleure alternative thérapeutique chez nos patients sclérodermiques permettant l’amélioration des scores cutanés ainsi qu’une stabilité de l’atteinte pulmonaire sans risques majeurs associés. Cet effet est expliqué en partie par la réduction significative de l’expression des récepteurs PDGFR α et PDGFR β dans le derme papillaire et la diminution des immunoglobulines sériques. Néanmoins, d’autres essais randomisés sont nécessaires pour évaluer son efficacité sur la fibrose cutanée, les facteurs prédictifs de réponse.