La myélofibrose primitive est une hémopathie maligne faisant partie des syndromes myéloprolifératifs. Rare chez le sujet jeune, elle a souvent un pronostic réservé. Nous rapportons l’observation d’une myélofibrose primitive chez une jeune femme de la trentaine révélée par une thrombose veineuse abdominale survenue dans un contexte post chirurgical.

Il s’agissait d’une femme de 30 ans qui a été opérée pour un kyste ovarien hémorragique droit rompu en rapport avec un kyste d’inclusion péritonéal sans signes histologiques de malignité. Les suites opératoires étaient simples et la patiente a été traitée pendant 5jours par une anticoagulation à dose préventive. Elle a été hospitalisée pour prise en charge d’une thrombose veineuse abdominale cinq semaines après la chirurgie. En dehors d’une sensibilité abdominale diffuse, l’examen physique était sans anomalies. Le bilan biologique était sans anomalies mis à part une anémie normochrome normocytaire (hémoglobine=7,7g/dL). Le scanner abdominal a montré une thrombose totale du tronc spléno-mésaraïque, du tronc porte ainsi que ses branches de division droite et gauche et de la veine splénique ainsi qu’une splénomégalie faisant 15centimètres. L’enquête étiologique d’une thrombose de siège insolite a été entamée. Elle n’avait pas de signes en faveur d’une connectivite ou d’une maladie de Behçet. Les anticorps antinucléaires ainsi que les anticorps antiphospholipides étaient négatifs. L’électrophorèse des protéines sériques était normale. Devant l’anémie, on a complété par le dosage de la vitamine B12 qui était diminué. L’homocystéinémie était augmentée à 18,6micromol/L. La fibroscopie œsogastroduodénale était normale. Devant le siège insolite et les anomalies de la formule sanguine, on a complété par la recherche de la mutation JAK2 qui était positive. La biopsie ostéomédullaire était en faveur d‘un syndrome myéloprolifératif type myélofibrose primitive. La patiente a été traitée par une chimiothérapie à base d’hydroxycarbamide. Notre recul était de 2 mois.

La myélofibrose primitive touche préférentiellement les sujets de sexe masculin âgés de plus de 50 ans. L’âge moyen au moment du diagnostic se situe entre 60 et 65 ans avec une prédominance masculine. L’hypercellularité sanguine entraîne une hyperviscosité avec une répercussion clinique, induisant un risque élevé de thrombose. Ces thromboses peuvent siéger dans différents territoires insolites. Chez notre patiente, la thrombose veineuse était abdominale. Le siège insolite, la présence d’une splénomégalie et des anomalies de la formule sanguine étaient des arguments incitant à rechercher la mutation JAK2. Survenue dans un contexte post opératoire, la thrombose veineuse chez notre jeune patiente était secondaire à la myélofibrose primitive. Celle-ci est moins fréquente chez les sujets jeunes et le sexe féminin ce qui rend notre observation particulière.

Les étiologies des thromboses veineuses chez le sujet jeune sont dominées par les thrombophilies constitutionnelles et la maladie de Behçet. Les hémopathies sont souvent l’apanage du sujet âgé. D’où l’intérêt d’une enquête exhaustive et complète mais en tenant compte des éléments d’orientation clinicobiologiques.