Une nécrose digitale bilatérale révélant un lymphome de Hodgkin - 28/11/24
Résumé |
Introduction |
Le syndrome paranéoplasique vasculaire est une entité rare. La première observation a été décrite en 1884 et depuis une cinquantaine des cas ont été rapportés dans la littérature. Dans 50 % des cas il s’agissait d’un adénocarcinome dont le primitif peut être digestif, pulmonaire ou gynécologique [1]. L’association avec les hémopathies malignes est exceptionnelle. Nous rapportons un cas de lymphome de Hodgkin révélé par un phénomène de Raynaud compliqué de nécrose digitale bilatérale.
Observation |
Il s’agit d’un patient âgé de 64 ans, tabagique à 50 paquet-année, aux antécédents de bronchompneumopathie chronique obstructive. Il a été hospitalisé dans notre service pour exploration d’un phénomène de Raynaud compliqué d’ischémie digitale avec des poly-adénopathies superficielles évoluant depuis 4 mois. Il a rapporté une altération de l’état générale avec un amaigrissement de 10kg en 4 mois et un prurit généralisé. À l’examen, le patient était cachectique avec un IMC à 15kg/m2, il a présenté des adénopathies fermes indolores, fixes et sans signes inflammatoires locaux au niveau de toutes les aires ganglionnaires superficielles. L’examen cutané montrait une ischémie au niveau des tous les doigts avec une nécrose pulpaire du pouce, deuxième, troisième et quatrième doigt gauches et des deuxième, troisième, quatrième et cinquième doigt à droite associées à une xérose cutanée généralisée. Il n’y avait pas d’hépatosplénomégalie. Le reste de l’examen était sans anomalies. L’électrocardiogramme était normal ainsi que la radiographie de thorax. À la biologie, il avait une éosinophilie massive à 12 800ele/mm3 avec une lymphocytose à 7150ele/mm3, une anémie à 8g/dL normochrome normocytaire arégénérative. Le frottis sanguin a confirmé l’éosinophilie sanguine et l’absence de cellules jeunes circulantes. Une hypercalcémie à 2,73mmol/L, un syndrome inflammatoire biologique modéré. Le bilan hépatique et la fonction rénale, la PTH, le dosage de la vitamine B12 et folate étaient corrects. Le dosage de la bêta2microglobuline était élevé à 6,9mg/L. L’électrophorèse des protéines sérique montrait une hypergammaglobulinémie à 22,5g/L d’allure polyclonale. Les anticorps anti-phospholipides, les anticorps anti-nucléaires, le dot-sclerosis ainsi que les ANCA étaient négatifs. Devant l’éosinophilie massive, le patient était traité par corticothérapie à la dose de 1mg/kg/j maintenue durant quatre semaines avec normalisation de taux d’éosinophile à J3 du traitement. Le scanner thoracoabdominopelvien a montré des adénomégalies axillaires, sus-claviculaire, inguinales bilatérales, dont la plus volumineuse est de 19mm de grand axe ; avec absence d’adénomégalies profondes ou de masse profonde. L’échographie cardiaque a montré une hypertension pulmonaire sans dysfonction cardiaque. La biopsie ganglionnaire scanno-guidée a montré un aspect de lymphome de Hodgkin classique de type scléronodulaire. Le patient était adressé en hématologie et il a décédé après trois semaines par un sepsis sévère.
Discussion |
La maladie de Hodgkin (MH) est une prolifération maligne des cellules lymphocytaires B [2]. les manifestations paranéoplasiques au cours de MH sont fréquents, dominés par le prurit, l’hypercalcémie, la neuropathie paranéoplasique mais l’atteinte vasculaires est exceptionnelle [3, 1, 2]. Le syndrome paranéoplasique vasculaire peut précéder l’apparition de la néoplasie dans 44 % des cas avec un délai moyen de diagnostic de 2 mois (1–9 mois) et peut être révélateur de la néoplasie dans 47 % [3]. Chez notre patient l’acrosyndrome a précédé le diagnostic de 4 mois. L’acrosyndrome peut être une ischémie digitale, un phénomène de Raynaud, une acrocyanose ou une nécrose, voire une gangrène des extrémités [3]. Plusieurs mécanismes physiopathologiques sont possibles en chef de fil une atteinte du système nerveux autonome par envahissement ou encore par la micro-embolisation de fragments tumoraux. Le deuxième mécanisme est l’hyperviscosité sanguine et un état pro-thrombogènes induit par les cytokines anti-tumoral [3]. Le traitement est souvent celui de l’étiologie [2].
Conclusion |
Devant une nécrose digitale bilatérale une cause systémique sous-jacente doit toujours être évoquée tel que un syndrome d’antiphospholipide, les vascularite auto-immune ou la sclérodermie systémique toutefois une néoplasie doit être éliminer surtout chez les sujets âgés de sexe masculin et tabagique [3, 2].
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Vol 45 - N° S2
P. A495 - décembre 2024 Retour au numéro
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