Particularités cliniques et pronostiques de la dermatomyosite associée à l’anti-Tif1gamma - 28/11/24
Résumé |
Introduction |
Les anticorps anti-TIF1γ sont spécifiques de la dermatomyosite (DM). Leur présence permet d’orienter le diagnostic et constitue un surrisque d’association à une pathologie néoplasique. L’objectif de notre étude est de déterminer les caractéristiques cliniques et évolutives de la DM associée à l’anticorps anti-TIF1γ.
Patients et méthodes |
Étude rétrospective menée dans un service de médecine interne durant la période 2015–2023. La DM était retenue selon les critères de Bohan et Peter. Les patients ayant un anticorps anti-TIF1γ ont été inclus dans cette étude.
Résultats |
Sept cas de DM associées à l’anticorps anti-TIF1γ ont été recensés durant la période de l’étude. Il s’agit de 6 femmes et un homme. L’âge moyen était de 50 ans (avec des extrêmes allant de 41à 92 ans). Les signes cliniques étaient représentés par une atteinte cutanée caractéristique de la DM étendue et d’évolution chronique. L’atteinte musculaire intéressait les deux ceintures avec des troubles de la déglutition sévère chez 2 patients et compliquée d’une pneumopathie de déglutition dans un cas. La myolyse biologique était modérée à deux fois la normale dans 6 cas. La pathologie néoplasique était retrouvée chez 3 patients parmi 7 (42 %). Il s’agit d’une rechute ganglionnaire d’un cancer pulmonaire, un cancer du sein et une tumeur rectale dans un cas respectivement. L’enquête néoplasique était négative chez les autres malades. Sur le plan thérapeutique, tous les patients étaient traités par une corticothérapie à forte dose initiée par des bolus de solumédrol dans 2 cas. L’évolution était marquée par une évolution chronique de l’atteinte cutanée chez tous les patients et une évolution favorable sur le plan musculaire. Une rechute de myosite était notée dans un cas non associé à une pathologie néoplasique.
Discussion |
Les anti-TIF1gamma sont positifs dans 5 % des DM de l’adulte. Ces anticorps sont associés à une néoplasie dans 43 à 75 % des cas. Ils ont une sensibilité de 70 % et une spécificité de 89 % pour la présence d’une néoplasie associée. Sur le plan clinique on peut trouver en plus des lésions cutanées classiques de DM, des plaques psoriasiformes avec des papules palmaires hyperkératosiques. L’atteinte est souvent extensive et diffuse touchant le cuir chevelu avec un aspect de « red on white », le décolleté et les membres. Son évolution est le plus souvent chronique. L’atteinte pulmonaire et articulaire est cependant rare.
Conclusion |
L’anticorps anti-TiF1 gamma est un marqueur immunologique suggestif de l’existence d’une pathologie néoplasique au cours de la DM. Selon notre étude, la DM au cours de cette association se caractérise par la prédominance féminine et le caractère des lésions cutanées au détriment d’une atteinte musculaire de sévérité modérée.
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Vol 45 - N° S2
P. A457-A458 - décembre 2024 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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