Les myosites nécrosantes auto-immunes (MNAI) sont caractérisées par une atteinte musculaire parfois sévère, avec un déficit moteur d’apparition aiguë à subaiguë, pouvant engendrer un handicap fonctionnel allant jusqu’à la perte de la marche. Les facteurs pronostiques décrits dans la littérature émanent de quelques cohortes rétrospectives et le traitement de cette pathologie est basé sur des recommandations de centres experts.

Nous avons souhaité décrire les facteurs pronostiques associés aux MNAI et comparer l’efficacité des immunosuppresseurs qui peuvent être prescrits au cours cette maladie.

Une étude rétrospective, multicentrique, a été réalisée en incluant les patients suivis pour une MNAI (critères ENMC 224th), entre janvier 2013 et septembre 2022, via la banque de donnée BaMaRa.

Le critère de jugement principal était un pronostic « sévère », défini par la perte de la marche ou le décès (score de Rankin modifié entre 4 et 6) au dernier suivi. L’analyse des facteurs pronostiques s’est faite à l’aide d’une régression logistique univariée, puis, ajustée en fonction de facteurs de confusion potentiels.

La dose cumulées de corticoïdes reçus a été recueillie, ainsi que les complications potentiellement liées à une corticothérapie au cours du suivi.

Des analyses de survie (modèle de Cox) avec le temps jusqu’à la discontinuation d’un traitement ont été utilisées pour approximer l’efficacité des traitements immunosuppresseurs conventionnels (Rituximab, Azathioprine, Methotrexate et MMF). Les traitements pouvaient être arrêtés pour trois raisons : une rechute (inefficacité), une mauvaise tolérance ou observance thérapeutique ou encore la survenue d’un décès.

Nous avons identifié 43 patients atteints de MNAI avec respectivement 53 %, 37 % et 9 % de MNAI à anti-HMGCR, SRP et séronégative.

En fin de suivi, 14 patients (33 %) étaient dans le groupe « sévère » tandis que 29 patients (67 %) étaient le groupe « modéré ».

La présence d’une atteinte musculaire axiale était associée de façon statistiquement significative à une atteinte sévère en analyse univariée et multivariée (OR à 6,97 (IC95 % [1,72–36,44]) et 8,08 (IC95 % [1,86–46,61]) respectivement.

Une corticothérapie a été prescrite dans 83 % des cas (36 sur 43), avec une dose cumulée médiane de 9 grammes (IIQ [1,19]) en cas d’atteinte modérée et de 20 grammes (IIQ (8,49)) en cas d’atteinte sévère (p=0,06). Le taux de complications liées à la corticothérapie était similaire entre les deux groupes.

En cas de MNAI à anti-SRP et HMGCR, un traitement par Azathioprine ou Méthotrexate avait un risque d’arrêt significativement plus élevé (HR à 1,95 (IC95 % [1,32–2,92]) et 1,45 (IC95 % [1,01–2,08]) respectivement) qu’un traitement par Rituximab.

Le critère de jugement principal « perte de la marche » est un critère de jugement pragmatique qui permet de s’affranchir d’un biais de recueil rétrospectif. Dans notre cohorte, les patients présentant une atteinte musculaire axiale avaient 8 fois plus de risque de présenter une atteinte clinique sévère.

Les patients du groupe « sévère » avaient reçus en médiane une dose de corticoïdes cumulés supérieure à ceux du groupe atteinte « modérée », néanmoins cette différence n’était pas statistiquement significative, pouvant s’expliquer par un manque de puissance statistique. De façon surprenante, il n’existait pas de différence concernant le taux de complications liées à cette corticothérapie entre les deux groupes.

Concernant les immunosuppresseurs prescrits, le Rituximab semblait être le traitement prescrit le plus longtemps. Le Methotrexate (actuellement recommandé en première intention) avait 1,45 fois plus de risque d’être interrompu comparativement au Rituximab. Des auteurs français ont publié une cohorte de 9 patients atteints de MNAI à anti-HMGCR réfractaires après 3 lignes d’immunosuppresseurs, seulement 33 % d’entre eux ont obtenu une rémission clinico-biologique suite à un traitement par Rituximab. Dans notre étude, seulement un patient sur 5 dans le groupe MNAI à anti-HMGCR a présenté une rechute sous Rituximab.

L’atteinte musculaire axiale semble associée à un pronostic défavorable dans la MNAI.

Un traitement par Rituximab semble plus efficace et mieux toléré en cas de MNAI séropositive.