Les auto-anticorps anti-PM/Scl75, -100, ou leur double positivité sont retrouvés dans un large spectre de maladies auto-immunes telles que la sclérodermie systémique, les myopathies inflammatoires et les myosites de chevauchement. Cependant, les données de littérature sont rares concernant une éventuelle association entre la spécificité de ces anticorps et la présentation clinique des patients. L’objectif de cette étude et de décrire et de comparer les phénotypes de patients positifs aux anticorps anti-PM/Scl75 et/ou PM/Scl100.

Nous avons mené une étude rétrospective, multicentrique et observationnelle incluant tous les patients anti-PM/Scl75+ et/ou anti-PM/Scl100+, issus de 3 centres hospitaliers universitaires entre le 1er janvier 2011 et le 31 décembre 2022. Les données cliniques et biologiques ont été récupérées à partir des dossiers médicaux. Les diagnostics associés ont été revus rétrospectivement au moment de l’inclusion.

Un total de 83 patients ont été inclus, majoritairement des femmes (64,3 %) avec une médiane d’âge de 54 [42–65] ans. Les maladies auto-immunes les plus fréquemment associées étaient la sclérodermie systémique (principalement cutanées limitées avec atteinte musculaire) et des myosites de chevauchement (16,9 % chacune). Vingt-cinq (30,1 %), 50 (60,2 %) et 8 (9,6 %) patients étaient respectivement positifs pour les anti-PM/Scl75, -100 ou les deux. Comparativement aux groupes simples positifs anti-PM/Scl75+ ou anti-PM/Scl100+, le groupe double positif présentait plus fréquemment une sclérodactylie (62,5 % vs 28 % vs 18 % respectivement, p=0,027), une pneumopathie interstitielle diffuse (75 % vs 16 % vs 24 % respectivement, p=0,006) et recevaient plus fréquemment des immunomodulateurs/immunosuppresseurs (p=0,038). Malgré le phénotype semblant plus sévère, il n’a pas été mis en évidence de surmortalité dans ce groupe.

Les anticorps anti-PM/Scl sont principalement associés à la sclérodermie systémique avec atteinte musculaire et les myosites de chevauchement. La double positivité semble conférer un phénotype plus sévère avec une fréquence augmentée de pneumopathie interstitielle et un plus grand recours aux traitements immunosuppresseurs. Connaître la spécificité anti-PM/Scl pourrait permettre renforcer le suivi des patients doubles positifs, plus à risque de forme sévère. Ces résultats restent à confirmer par des études prospectives.