Les myopathies inflammatoires idiopathiques sont un groupe de maladies musculaires rares dont le diagnostic repose sur l’évaluation clinique et les biomarqueurs sérologiques et histologiques. Alors que l’immunomarquage HLA-I (MHC-I) est utilisé en routine comme marqueur diagnostic de myosite, le rôle de l’immunomarquage HLA-DR (MHC-II) reste à préciser.

Dans cette étude, nous avons examiné les profils d’expression d’HLA-DR par les myofibres et les capillaires, sur les biopsies musculaires de 103 patients, appartenant à cinq sous-groupes de myopathies inflammatoires idiopathiques : dermatomyosite (DM, n=31), myosite à inclusions (IBM, n=24), syndrome des anti-synthétase (ASyS, n=10), myopathie nécrosante auto-immune (MNAI, n=18) et myosite de chevauchement (OM, n=20). Une expression anormale de l’HLA-DR par les myofibres a été observée chez 63 des 103 patients (61 %), avec des profils distincts dans les différents sous-groupes : diffuse dans les IBM (96 %), négative dans les MNAI (83 %), périfasciculaire dans les ASyS (70 %), à la fois négative (61 %) et périfasciculaire (32 %) dans les DM, et groupée (40 %), périfasciculaire (30 %) ou hétérogène diffuse (15 %) dans les OM. En outre, le marquage capillaire HLA-DR a révélé des anomalies capillaires quantitatives, comme une perte en capillaires (47 sur 88, 53 %), et des anomalies qualitatives comme les capillaires dilatés et les marquages capillaires « baveux » (79 sur 98, 81 %).

Ces résultats indiquent que le marquage HLA-DR représente un outil complémentaire intéressant pour le diagnostic des sous-groupes de myopathies inflammatoires idiopathiques. Nos résultats suggèrent que l’ajout de l’immunomarquage HLA-DR dans les évaluations histologiques de routine pourrait faciliter le diagnostic entre les différents sous-types de myopathies inflammatoires idiopathiques.