La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) compliquant la polyarthrite rhumatoïde (PR) est une manifestation extra-articulaire sévère. La mortalité dans la PR a été estimée entre 2 à 10 fois plus importante en cas de PID associée. Toutefois, les causes spécifiques de mortalité au cours de la PR-PID sont méconnues. Les patients atteints de PR-PID sont plus souvent fumeurs et ont une activité de la PR plus importante pouvant favoriser des causes de décès non-respiratoires telles que les maladies cardio-vasculaires. Notre objectif était de décrire les causes de décès au cours de la PR-PID.

À l’aide d’une requête électronique, nous avons identifié l’ensemble des patients atteints de PR-PID suivis dans les services de rhumatologie et de pneumologie d’un CHU et décédés entre avril 2009 et février 2024. Le diagnostic de PR était validé par relecture des dossiers (critères ACR/EULAR 2010) et celui de PID par discussion multidisciplinaire avec scanner thoracique. Nous avons ensuite recueilli les causes directes et indirectes du décès selon les recommandations de l’organisation mondiale de la santé ainsi que des données cliniques et biologiques.

Au total, 61 patients ont été inclus, 28 femmes (46 %), âge moyen au décès 72±10ans, 34 (56 %) fumeurs ou anciens fumeurs et 3 (7 %) ayant reçu une transplantation pulmonaire.

Les circonstances du décès étaient disponibles pour 43 patients (70 %). Le décès était directement lié à une cause respiratoire non-infectieuse chez 15 patients (35 %) dont 7 à une exacerbation de PID et 6 à une insuffisance respiratoire chronique, Tableau 1. Une infection pulmonaire entraînait directement le décès chez 17 patients (40 %) dont 6 COVID-19, 1 aspergillose pulmonaire invasive et 3 pneumocystoses. Pour les autres patients, le décès était directement lié à des causes cardiovasculaires (n=6, 14 %), à un cancer (n=2, 5 %) et à une cause iatrogène (n=1, 2 %). La PID favorisait indirectement le décès chez 16 patients (37 %). Parmi les autres causes indirectes, on retrouvait 5 infections (12 %) dont 3 infections pulmonaires hors COVID-19, 12 pathologies cardiovasculaires (28 %), 1 cancer (2 %), 2 causes iatrogéniques (5 %) et 1 pathologie gastro-intestinale (2 %), Tableau 1. La transplantation pulmonaire était indirectement liée au décès chez l’ensemble des patients transplantés (1 hémoptysie, 1 choc septique et 1 perte d’autonomie après des complications post-transplantation). Au total, le décès était considéré comme directement ou indirectement lié à la PID chez 29 patients (67 %). Les causes cardio-vasculaires étaient directement ou indirectement liées au décès chez 18 patients (42 %).

Chez les patients sans transplantation pulmonaire ayant une capacité vitale fonctionnelle (CVF)<80 % au diagnostic de PID, la principale cause directe de décès était l’insuffisance respiratoire chronique (6/15, 40 %) et chez ceux ayant une CVF>80 %, il s’agissait de l’infection pulmonaire (10/24, 42 %).

Dans notre étude, les décès chez les patients atteints de PR-PID étaient majoritairement liés à la PID. En plus des exacerbations de PID et de l’insuffisance respiratoire chronique, les infections pulmonaires et les causes cardio-vasculaires étaient fréquemment observées. Nos résultats soulignent l’importance de la prévention des maladies infectieuses et des évènements cardiovasculaires chez ces patients.