Il est admis que les lésions de dysplasie fibreuse peuvent augmenter de taille au cours de la croissance, en cas de transformation kystique anévrysmale, dans un contexte d’acromégalie ou lors de modifications hormonales telles que la grossesse. Une modification structurale à l’âge adulte doit faire évoquer une possible mais rare dégénérescence sarcomateuse. Cependant, chez l’adulte, le suivi systématique des lésions dysplasiques par imagerie n’est pas toujours recommandé. Nous rapportons ici cinq cas de patients atteints de dysplasie fibreuse rachidienne chez qui une progression est constatée à l’âge adulte, en dehors des contextes habituellement reconnus.

Cas 1 : femme de 54 ans atteinte d’une forme monostotique de L1 documentée en biologie moléculaire, n’ayant jamais reçu de bisphosphonates, chez qui la progression est constatée entre 2014 et 2023, à la suite d’une douleur révélant une fracture vertébrale avec extension de la lésion sous-jacente. Cas 2 (Fig. 1) : femme, 52 ans, qui présente une forme polyostotique lytique costale gauche et rachidienne thoracique (allant de K4 à K6 et de T4 à T6) chez qui une progression est mise en évidence entre 2007 et 2023 à la faveur d’une accentuation douloureuse révélant une fracture vertébrale jugée instable, nécessitant une intervention chirurgicale. Cas 3 (Fig. 2) : homme de 54 ans, atteint d’une forme polyostotique du clivus et du rachis cervical, pratiquement asymptomatique, chez qui la lésion évolue nettement en regard de la dent de l’odontoïde, exposant à un risque neurologique à court/moyen terme. On note dans son cas un TRP bas à 79 % mais une phosphatémie normale basse à 0,87mmol/L. Cas 4 : homme de 55 ans, présentant une dysplasie fibreuse polyostotique avec notamment atteinte corporéale de C2 et apophysaire transverse gauche, chez qui on constate une progression de l’atteinte lytique pédiculaire entre 2018 et 2023. Ce patient présente également un TRP bas à 71 % sans hypophosphatémie. Cas 5 : femme de 52 ans, dont le diagnostic de DF polyostotique est connu et prouvé histologiquement depuis 2009, traitée par 5 cycles de pamidronate entre 2016 et 2019. On constate différentes modifications de taille de lésions entre 2011 et 2023 avec notamment une augmentation des anomalies des épineuses de L3 et L5.

Ces observations concernent des adultes d’âge moyen, autour de 50 ans, aussi bien des femmes que des hommes, atteints de formes mono- ou polyostotiques. Cette série de cinq cas de progression des lésions dysplasiques rachidiennes chez des adultes observés depuis 2023 nous incite à proposer aux patients ayant une localisation au squelette axial un suivi par tomodensitométrie, dont la fréquence serait adaptée en fonction de la taille des lésions et des symptômes cliniques. Une recherche de progression structurale proposée à un grand nombre de patients permettrait de préciser l’incidence de cette entité, ainsi que d’identifier de potentiels facteurs de risque.