La maladie de Still (MS), comprenant l’arthrite juvénile idiopathique systémique et la maladie de Still adulte, était historiquement été traitée différemment selon l’âge du patient au début des symptômes. Le développement de biological DMARDs (bDMARDs) et une meilleure compréhension de la maladie ont conduit à une évolution considérable de la prise en charge de la maladie depuis quelques années. Le but de notre étude est de décrire les pratiques de prise en charge thérapeutique en vraie vie de la maladie de Still en France en 2024 et les comparer aux recommandations nationales actuelles (PNDS adulte 2017 et pédiatrique 2024) afin d’identifier d’éventuels écarts de pratique et les comprendre.

L’étude est une sous-analyse française du projet européen JIR-CliPS visant à évaluer les pratiques de prescription en vie réelle dans les maladies inflammatoires, en fonction des recommandations et des conditions socio-économiques des différents pays participants. Le questionnaire détaillé a été diffusé aux différents médecins français via les différentes sociétés savantes et collèges.

Au total, 47 médecins (53,2 % rhumatologues pédiatriques, 31,9 % internistes et 14,9 % rhumatologues) issus de plus de 15 villes différentes ont participé au questionnaire. Près de la moitié (48,9 %) avaient plus de 10 ans d’expérience dans le traitement de la MS. Les PNDS existants étaient considérés dans la décision thérapeutique dans 91,5 % des cas, mais seulement 26,7 % des médecins suivaient leurs directives exclusivement. Les autres médecins ont déclaré prendre également en compte des pratiques locales et leur expérience personnelle. La majorité des médecins (78,9 %) estimaient qu’il n’y avait pas de différence significative dans le traitement de la forme pédiatrique et adulte de la MS. Le traitement initial de la MS était le plus souvent adapté au phénotype de la présentation de la maladie (86,7 %), à sa sévérité (100 %) et aux rechutes (97,8 %). La sévérité de la maladie était le plus souvent définie par le syndrome d’activation macrophagique (SAM), la CIVD, la myocardite, l’hémorragie alvéolaire diffuse, la microangiopathie thrombotique ou l’atteinte pulmonaire. Près de la moitié des médecins n’avaient pas de stratégie standard de sevrage progressif de la corticothérapie, ajustant les doses selon la réponse clinique, avec une réduction courante de 10 % par semaine, dans le but de sevrer au bout de 3 mois dans 56,4 % des cas. La réponse clinique et la CRP étaient les principaux critères d’évaluation, avec la ferritine et la cortico-dépendance.

Cette étude montre que seuls 1/4 des médecins suivent exclusivement les recommandations du PNDS, tandis que les autres prennent en compte également d’autres facteurs dans leurs décisions. De façon intéressante, ¾ des médecins considèrent qu’il n’y a pas de différence de traitement entre la forme pédiatrique et adulte. L’utilisation des bDMARDs comme traitement de première ligne est moins répandue que recommandé, notamment dans la forme articulaire et le SAM, montrant un écart entre la pratique clinique et les recommandations. Les stratégies de sevrage et d’arrêt des stéroïdes sont variées, souvent adaptées à la réponse clinique aux traitements.

Cette étude identifie les principales discordances entre les pratiques en vie réelle en 2024 et les recommandations actuellement disponibles en France dans la MS. La compréhension de ces discordances aidera à l’homogénéisation des pratiques et à une meilleure prise en charge de la MS.