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Ostéoarthropathie nerveuse secondaire à une syringomyélie : manifestations articulaires atypiques - 26/11/24

Doi : 10.1016/j.rhum.2024.10.186 
N. El Mansouri 1, , Z.T. Fatima 2, A. Adnine 1, F.E. Abourazzak 2
1 Rhumatologie, CHU Tanger, La Nouvelle Ville Ibn Batouta, Maroc 
2 Rhumatologie, centre hospitalier universitaire Tanger, Tanger, Maroc 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’ostéoarthropathie nerveuse (ou ostéoarthropathie de Charcot) est une atteinte articulaire aseptique inflammatoire, chronique, progressive et destructrice consécutive à un déficit neurologique sensitif. Une atteinte de l’épaule et, de façon générale, du membre supérieur doit systématiquement faire rechercher une syringomyélie, dont les signes cliniques étant volontiers discrets. L’atteinte du coude est très rare (les 6 cas observés sur 15 ans à la Mayo Clinic constituent la série la plus importante de la littérature), celle de la main est exceptionnelle, et elles sont volontiers associées aussi à une syringomyélie. Nous décrivons l’association des 3 atteintes articulaires (épaules, coude, mains) dans ce cas clinique chez une femme secondaire à une syringomyélie.

Observation

Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 57 ans, hypertendu depuis 5 ans sous traitement. Présentant depuis 12 ans une déformation des deux mains, indolore, d’évolution progressive, type intrinsèque moins prédominante à droite, avec à l’examen clinique amyotrophie de la loge thénar, des interosseux et de la loge tabatière des 2 mains associé à une hypoesthésie en gant et à une aréflexie bilatérale de membre supérieure (bicipital, radial, ulnaire), avec une discrète limitation de la mobilité de coude et de l’épaule droite, indolore à l’examen clinique. Les radiographies des deux mains a montré des phénomènes de destruction et reconstitution osseuse au niveau des IPD droite, et des MCP droite et gauche. Les radiographies du coude ont révélé une perte de l’architecture normale avec des fragments d’os dans l’espace articulaire prédominant à gauche, ainsi pour la radiographie de l’épaule droite été en faveur de reconstitution des débris osseux intra- et extra-articulaires très manifeste. L’imagerie par résonance magnétique de la moelle épinière a révélé une syringomyélie étendue en cervicothoracique.

Conclusion

L’arthropathie neuropathique causée par la syringomyélie est rare et souvent mal diagnostiquée. Peu de cas ont été rapportés. Ainsi l’arthropathie des mains est extrêmement rare. Dans notre cas c’est l’association d’une atteinte bilatérale de la main et le coude associé à une atteinte de l’épaule droite.

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Vol 91 - N° S1

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