Les auto-anticorps anti-fibrillarine (AFA) sont rarement trouvés dans la sclérodermie systémique (SSc). En dehors de l’association ethnique avec une prévalence plus élevée chez les patients à peau noire, le phénotype des patients AFA+ est mal connu. Notre étude vise à décrire les caractéristiques des patients SSc AFA+ chez des patients recrutés dans des centres hospitaliers européens.

Nous avons analysé rétrospectivement les données cliniques de patients à partir des visites initiales et finales dans 17 centres de rhumatologie.

Un total de 165 patients AFA+ répondant aux critères SSc ACR-EULAR 2013 ont été inclus. Les patients à peau noire représentaient 36 (22,5 %) contre 123 (77,5 %) d’origine caucasienne ce qui ne confirme pas une prédominance chez les patients d’origine africaine. Les patients à peau noire avaient plus fréquemment un phénotype cutané diffus : 24 (66,5 %) contre 47 (38 %) (p=0,003). De même, le score cutané de Rodnan à l’inclusion était plus élevé chez les patients à peau noire (13,1±10,4) que chez les patients caucasiens (7,23±8,23) (p=0,003). En ce qui concerne l’atteinte des organes, une crise rénale a été observée chez 8 patients (5 %), une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) chez 28 (20 %), une atteinte cardiaque chez 16 (10,5 %), une myosite chez 19 (11,7 %), une arthrite chez 31 (19,5 %) et des ulcères digitaux (UD) chez 60 (37,5 %). Concernant les différences ethniques, la crise rénale était plus fréquente chez les patients à peau noire (11 vs 2,5 %, p=0,027), une PID était également plus fréquente (30 % contre 19 %, p=0,133), avec une capacité vitale forcée et une diffusion pulmonaire au CO plus faibles, indiquant une atteinte pulmonaire parenchymateuse plus sévère. En revanche, les aspects cardiovasculaires telles l’HTAP et l’atteinte cardiaque étaient similaires entre les groupes (5,5 et 11 % chez les patients à peau noire vs 5,7 % et 11 % chez les patients caucasiens). Les UD étaient plus fréquents chez les patients à peau noire (48,5 contre 35 %) mais l’atteinte musculosquelettique n’était pas statistiquement différente (Tableau 1). Les données longitudinales avec un suivi moyen de 107,58±83,27 mois montrent un taux de mortalité globale de 12,3 %, avec des décès liés à la SSc dans 6 cas (30 %), sans différence significative entre les groupes ethniques.

Notre étude décrit en détail les patients SSc AFA+, un sous-groupe rarement étudié. Nous ne confirmons pas une prédominance chez les patients d’origine africaine. Les patients noirs AFA+ présentent une maladie plus sévère, avec une atteinte cutanée et pulmonaire significative et une prévalence plus élevée de crise rénale. Cette analyse met en lumière l’importance de prendre en compte les différences ethniques dans la gestion clinique. Nous collectons des données supplémentaires auprès d’autres centres afin de mieux comprendre l’impact des facteurs ethniques dans ce sous-groupe en recrutant dorénavant des patients hors Europe.