Le pemphigus est une maladie bulleuse auto-immune rare (3 nouveaux cas/million d’habitants/an en France). Malgré cela, la recherche clinique et scientifique dans le pemphigus est très active car il est considéré comme un paradigme de l’auto-immunité. En effet, il s’agit d’une maladie dont les auto-antigènes sont (théoriquement) bien déterminés et dans laquelle les auto-anticorps sont pathogènes. Ces dernières années, les mécanismes qui régissent l’activité de la maladie ont pu être un peu plus décortiqués grâce notamment à la recherche translationnelle articulée autour d’essais cliniques. Cette revue générale permet de revenir sur les grands acteurs de la physiopathologie du pemphigus, comprendre l’efficacité de certains traitements ou au contraire leurs échecs. Nous verrons comment chaque maillon de la chaîne, depuis l’auto-antigène jusqu’à la production d’auto-anticorps, peut jouer un rôle dans l’activité ou la rémission de la maladie.

Pemphigus is a rare autoimmune bullous disease (3 new cases/million inhabitants/year in France). Nevertheless, clinical and scientific research in pemphigus is very active as it is considered a paradigm of autoimmunity. Indeed, it is a disease with (theoretically) well-defined autoantigens and pathogenic autoantibodies. In recent years, our understanding of the disease's activity has been further elucidated, notably through translational research involving clinical trials. This comprehensive review permits an examination of the principal actors in the pathophysiology of pemphigus and an evaluation of the efficacy of specific treatments, or conversely, their lack of efficacy. This review will examine the potential involvement of each link in the chain, from autoantigen to autoantibody production, in the activity or remission of the disease.