L’objectif de ce travail était de proposer une mise à jour des recommandations du Comité de cancérologie de l’Association française d’urologie pour la prise en charge des tumeurs de la voie excrétrice supérieure (TVES).

Une revue systématique de la littérature (Medline) sur l’épidémiologie, les facteurs de risque, le diagnostic, le pronostic, les options de traitement et la surveillance des TVES a été effectuée de 2022 à 2024 afin d’évaluer les références disponibles et leur niveau de preuve.

Le diagnostic de cette pathologie rare, dont les principaux facteurs de risque spécifiques sont l’exposition à l’acide aristolochique et le syndrome de Lynch, repose sur l’uro-TDM et l’urétérorénoscopie souple avec prélèvements biopsiques. On distingue les lésions de bas et haut risque principalement sur la base du grade tumoral (bas/haut) et de l’aspect en imagerie (non infiltrant/infiltrant). La taille tumorale (< 2/≥ 2cm), la focalité (uni/multifocale) et l’hydronéphrose (absent/présent) sont des critères plus relatifs. Le traitement chirurgical curatif de référence des TVES de bas risque est le traitement conservateur principalement par urétérorénoscopie/laser alors qu’il s’agit de la néphro-urétérectomie totale (NUT) pour les lésions de haut risque. Les traitements adjuvants après la NUT incluent une instillation intravésicale postopératoire de chimiothérapie afin de diminuer le risque de récidive vésicale, et une chimiothérapie à base de sels de platine pour les tumeurs pT2–T4 et/ou pN+. Le traitement de 1^re ligne des TVES métastatiques comprend principalement la combinaison de l’enfortumab vedotin et du pembrolizumab. En cas de contre-indication, une chimiothérapie à base de sels de platine associée à une immunothérapie par nivolumab suivie d’une maintenance par nivolumab seul en cas de maladie contrôlée ou une chimiothérapie à base de sels de platine seule suivie d’une maintenance par avélumab en cas de maladie contrôlée peuvent être proposées. Le rythme et les modalités de la surveillance dépendent du stade de la maladie.

Ces nouvelles recommandations doivent contribuer à améliorer la prise en charge des patients présentant une TVES.

The purpose of this article was to propose an update of the French guidelines from the national committee ccAFU on upper tract urothelial carcinomas (UTUC).

A systematic Medline search for epidemiology, risk factors, diagnosis, prognosis, treatment options and follow-up of UTUC was performed between 2022 and 2024 to evaluate available references and their levels of evidence.

UTUC is a rare malignancy with specific risk factors including exposition to aristolochic acid and Lynch syndrome. Its diagnosis is based on the use of computed tomography urography and ureterorenoscopy with biopsies. A prognostic classification has been proposed to discriminate low- and high-risk lesions mainly based on tumor grade (low/high) and imaging aspect (non-infiltrative/infiltrative). Tumor size (< 2/≥ 2cm), focality (uni/multifocal), and hydronephrosis (absent/present) are more relative risk factors. The standard of care for low-risk patients is currently conservative treatment using mainly ureterorenoscopy laser ablation, while radical nephroureterectomy (RNU) is advised for those with high-risk disease. Adjuvant treatments after RNU include the intravesical instillation of chemotherapy to decrease the risk of bladder recurrence, and the delivery of platinum-based chemotherapy in pT2–T4 and/or pN+ patients. First-line treatment for metastatic UTUC is based on the use of the combination of Enfortumab Vedotin plus Pembrolizumab. For unfit patients, a platinum-based chemotherapy plus Nivolumab followed by maintenance Nivolumab in those with at least stable disease or a platinum-based chemotherapy followed by maintenance Avelumab in those with at least stable disease can be proposed. The surveillance regimen and schedule depend on the disease stage.

These updated guidelines will contribute to improve the management of patients diagnosed with UTUC.