Le sarcome pléomorphe indifférencié (SPI) est une tumeur cardiaque primitive maligne très rare et de mauvais pronostic.

Une femme âgée de 34 ans se plaignait d'une dyspnée évoluant dans un contexte fébrile avec altération de l’état général. Une échocardiographie transthoracique (ETT) a montré une masse intra-auriculaire gauche mesurant 51/26 mm de diamètre. Une tomodensitométrie (TDM) thoracique a objectivé une masse occupant l'oreillette gauche faisant 42 /28/34 mm associée à deux métastases pulmonaires. La masse cardiaque a été réséquée et les suites opératoires étaient fatales. Le diagnostic retenu à l'histologie était un SPI.

Nous présentons un cas atypique du SPI de caractère invasif, qui a été réséqué chirurgicalement avec programmation de radiochimiothérapie dont l’évolution a été fatale.

Undifferentiated pleomorphic sarcoma (UPS) is a very rare malignant primary cardiac tumor with a poor prognosis.

A 34-year-old woman complained of dyspnea evolving in a febrile context with altered general condition: Transthoracic echocardiography (TTE) revealed a left intra-atrial mass measuring 51/26 mm in diameter. A thoracic computed tomography (CT) revealed a mass occupying the left atrium measuring 42/28/34 mm, associated with two pulmonary metastases. The cardiac mass was resected and the postoperative suites were fatal. Histological diagnosis was UPS.

We present an atypical case of invasive UPS, which was surgically resected and scheduled for radio-chemotherapy with a fatal outcome.