Les ventricules à double issue représentent un spectre de malformations rares et variées dans lesquelles il existe une communication interventriculaire (pratiquement toujours conoventriculaire) et une anomalie de la connexion entre les ventricules et les gros vaisseaux (avec des conus sous-aortique et sous-pulmonaire de longueur et de position très variables). Dans 20 % des cas, une réparation biventriculaire est impossible ou jugée trop risquée ; les patients doivent être placés sur un protocole univentriculaire (circulation Fontan). Les autres patients peuvent bénéficier d'une réparation biventriculaire. D'un point de vue purement chirurgical, deux éléments anatomiques permettent de choisir le type de réparation : la longueur du conus sous-pulmonaire (distance tricuspidopulmonaire) et l'état de la voie pulmonaire native. Lorsque la distance tricuspidopulmonaire est supérieure au diamètre de l'aorte, une réparation intraventriculaire est indiquée (type communication interventriculaire en l'absence de sténose pulmonaire, type tétralogie de Fallot en présence d'une sténose pulmonaire). Lorsque la distance tricuspidopulmonaire est inférieure au diamètre de l'aorte, l'indication dépend de l'état de la voie pulmonaire, qui peut être normale (indication de tunnellisation ventricule gauche-artère pulmonaire et switch artériel), subnormale (indication de rotation en bloc du truncus arteriosus) ou non conservable (indication de réparation à l'étage ventriculaire, plus rarement de translocation aortique ou d'intervention de Rastelli). Un arbre décisionnel simple permet de déterminer, pour chaque patient, l'intervention la plus adaptée. Les résultats, précoces et tardifs, sont globalement satisfaisants ; cependant, une surveillance régulière est indispensable et le risque de réintervention est élevé.