Les affections mammaires rares regroupent un ensemble hétérogène de pathologies. Il est utile au radiologue d'en connaître la sémiologie pour pouvoir orienter le pathologiste lors de l'analyse des prélèvements percutanés, car la recherche de ces entités n'est pas systématique. Un interrogatoire minutieux est donc nécessaire. On distingue sept grands groupes : les affections mammaires immunologiques, inflammatoires, infectieuses, tumorales, vasculaires, génétiques et systémiques. Les groupes immunologiques, inflammatoires et systémiques ont deux points communs : atteindre les seins de façon bilatérale et survenir tardivement dans l'histoire de la maladie. L'atteinte mammaire est très rarement révélatrice. Le groupe d'affections infectieuses survient dans un contexte endémique ou clinique particulier, souvent associé à d'autres atteintes viscérales. Enfin, le groupe des affections tumorales rares du sein repose sur la biopsie percutanée.