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Etiology, Characteristics, and Outcomes of Neonatal Liver Failure: Lessons Learned Over the Last 3 Decades - 08/11/24

Doi : 10.1016/j.jpeds.2024.114245 
Chayarani Kelgeri, MBBS, MD, MRCPCH 1, , Hari Krishnan Kanthimathinathan, MBBS, MD, MRCPCH 2, Michael Couper, MBChB, FRACP 1, Amr Alnagar, PhD, MRCS 1, Vishnu Biradar, MBBS, MD, PDCC 3, Khalid Sharif, MBBS, FRCSI, FRCS, FCPS 1, Jane Hartley, MBChB, MRCPCH, MMedSc, PhD 1, Darius Mirza, MBBS, MS, FRCS 1, Girish L. Gupte, MBBS, MD, FRCPCH 1
1 Liver Unit Including Small Bowel Transplant, Birmingham Women's and Children's Hospital, Birmingham, United Kingdom 
2 Paediatric Intensive Care Unit, Birmingham Women's and Children's Hospital, Birmingham, United Kingdom 
3 Paediatric Gastroenetrology and Hepatology, Jupiter Hospital, Pune, Maharashtra, India 

Reprint requests: Dr Chayarani Kelgeri, MBBS, MD, MRCPCH, Liver Unit, Consultant Paediatric Hepatologist, Birmingham Women's, and Children's NHS Foundation Trust, Steel House Lane, Birmingham B4 6NH, UK.Liver UnitConsultant Paediatric HepatologistBirmingham Women's, and Children's NHS Foundation TrustSteel House LaneBirminghamB4 6NHUK

Abstract

Objective

To evaluate trends in etiology and outcomes of neonatal liver failure (NLF) over 30 years retrospectively at a single institution.

Study design

Inclusion criteria for this retrospective cohort study were babies presenting at a chronological age of ≤28 days between 1991 and 2020 with prothrombin time ≥20 seconds and biochemical liver injury. Demographics, etiology, laboratory investigations, need for extrahepatic organ support, acute kidney injury, and intervention with liver transplant (LT) were recorded. Survival outcomes were measured as discharge from the hospital alive with native liver or LT. The study period was stratified into 3 10-year blocks. Trends were analyzed for hospital admissions, etiology, and survival outcomes.

Results

One hundred twenty-six babies met the NLF criteria. Admissions to the hospital increased from 21 in 1991-2000 to 65 in 2011-2020. An increasing trend in infectious and metabolic causes, while a decreasing trend in indeterminate etiology, was noted. Survival with native liver improved from 23.8% in 1991-2000 to 55.4% in 2011-20 (P = .021), and mortality reduced from 52.4% to 35.4% during the same periods (P = .213). Twenty-three (18.2%) neonates received LT. Post-LT survival outcomes were 100% for gestational alloimmune liver disease, 66.6% in the indeterminate group, and 25% for herpes simplex virus. Specific etiologies (gestational alloimmune liver disease, OR = 0.07 [0-0.77, P = .048]), presence of acute kidney injury (OR = 6.22 [1.45, 29.38, P = .015]) and need for inotropes (OR = 6.22 [1.45, 29.38, P = .028]) influenced mortality in multivariable logistic regression analysis.

Conclusions

In the last 30 years, advances in diagnosis, treatment, and increasing experience with LT have improved survival in NLF.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abbreviations : AFP, AKI, ALF, GALD, HLH, HSV, ICU, INR, LT, MOF, MRI, MRS, NH, NLF, NPC, PT, RRT


Plan


 Ethics and Data availability statement: Project approved by the hospital committee : CARMS (Clinical Audit Registration & Management system) - 00320.


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Vol 275

Article 114245- décembre 2024 Retour au numéro
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