Le syndrome de Lance-Adams également nommé « myoclonies chroniques post-anoxiques » est un syndrome rare caractérisé par des myoclonies d’intention et d’action survenant dans les suites d’une anoxie cérébrale et entraînant un handicap majeur. L’origine corticale ou sous-corticale des myoclonies est encore discutée aujourd’hui. Répondre à cette question permettrait d’ouvrir de nouvelles voies de recherche translationnelle afin de mieux connaître la physiopathologie de ce syndrome et mieux orienter la prise en charge thérapeutique des patients. Outre l’examen neurologique, le bilan diagnostique initial comprend un bilan biologique, des explorations électrophysiologiques et une imagerie cérébrale afin notamment d’éliminer les diagnostics différentiels. L’IRM cérébrale est l’imagerie de référence. Dans la littérature, plus d’un tiers des patients ont une IRM normale. L’IRM permet notamment d’éliminer une cause vasculaire, de rechercher une atrophie ou une souffrance neuronale. Peu de données sont disponibles dans la littérature sur la place de la médecine nucléaire. À ce jour, 13 cas ont été publiés en TEP au 18F-FDG et 4 en scintigraphie cérébrale de perfusion. Des anomalies de la perfusion ou du métabolisme cortical et/ou sous-cortical sont rapportées dans 65 % des cas ; elles sont limitées au néocortex dans 23 % des cas et affectent le cervelet dans 12 %. Nous présentons dans cet article trois patients explorés en TEP au 18F-FDG cérébral pour un syndrome de Lance-Adams avec IRM normale. Les résultats de ces examens sont discutés et confrontés aux données de la littérature.

Lance-Adams syndrome, also known as “chronic post-anoxic myoclonus”, is a rare syndrome characterised by intention and action myoclonus following cerebral anoxia, leading to major disability. The cortical or subcortical origin of the myoclonus is still debated. Answering this question would open up new avenues of translational research to gain a better understanding of the pathophysiology of this syndrome and better guide the therapeutic management of patients. In addition to a neurological examination, the initial diagnostic work-up includes a biological work-up, electrophysiological investigations and brain imaging to rule out diGerential diagnoses. Cerebral MRI is the reference imaging technique. In the literature, more than a third of patients have a normal MRI. MRI is used to rule out a vascular cause and to look for atrophy or neuronal damage. Few data are available in the literature on the role of nuclear medicine. To date, 13 cases have been published using 18F-FDG PET and 4 using cerebral perfusion scintigraphy. Abnormalities of cortical and/or subcortical perfusion or metabolism are reported in 65% of cases; they are limited to the neocortex in 23% and aGect the cerebellum in 12% of cases. In this article, we present three patients who underwent cerebral 18F-FDG PET scans for Lance-Adams syndrome with normal MRI. The results of these examinations are discussed and compared with the data found in the literature.